Волчанка при беременности

Давний интерес к проблеме беременности при системной красной волчанке (СКВ) определил тот факт, что заболевание поражает преимущественно женщин детородного возраста. Несколько десятков лет назад существовало неоспоримое мнение, что больные волчанкой не могут иметь детей и при возникновении беременности необходим аборт. Сегодня, к счастью, это не так.

Взгляд в историю

СКВ – хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей и сосудов, при котором механизм защиты в организме начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные. Это становится причиной запуска воспалительного процесса, влияющего на многие органы: почки, кожу, суставы, сердце, клетки крови и легкие.

Тяжелое воспаление может привести к хроническим болям, повреждению тканей и внутреннихорганов. СКВ проявляется периодически, но очень редко исчезает полностью.

Большинство пациентов испытывают слабые симптомы болезни, которые время от времени сменяются обострениями с резко повышающейся усталостью, лихорадкой, сыпью, болью в суставах, отеками, выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету и резкой потерей массы тела. После очередного обострения заболевание переходит в стадию ремиссии.

90% заболевших СКВ составляют молодые женщины. Объясняется это гормональными особенностями женского организма, повышенной склонностью к продукции глобулинов, а также теми процессами, которые происходят в матке во время менструации, – например, это возможное образование аутоантител к отторгающимся клеткам эндометрия.

Волчанка при беременности

Один из первых обзоров на тему «СКВ и беременность» был опубликован 60 лет назад – в 1955 г.

В нем было проанализировано течение 87 беременностей при СКВ и констатировано, что в 47% случаев в период беременности отмечается обострение заболевания, которое может приводить к смерти пациентки.

В течение нескольких десятилетий после того, как был сделан подобный вывод, женщинам с СКВ беременность не рекомендовалась – из-за риска не только обострения заболевания, но и потери плода.

Однако улучшение диагностики болезни, разработка современных методов лечения и, как следствие этого, улучшение прогноза заболевания позволили ревматологам пересмотреть свои представления о возможности беременности при СКВ. И сегодня большинство пациенток благополучно вынашивают ребенка. Но для этого требуется решать проблему, так сказать, многопланово, с рассмотрением многих вопросов.

Актуальные задачи

А вопросов немало.

Вот основные из них: взаимовлияние СКВ и беременности; влияние заболевания матери на развитие плода и здоровье будущего ребенка; возможность и безопасность применения лекарственных препаратов при беременности; особенности ведения родов у пациенток с СКВ; возможность грудного вскармливания ребенка при СКВ; безопасная контрацепция. Все это врачу и пациентке необходимо обсуждать еще на этапе планирования беременности.

Важный момент заключается в том, что фертильность – способность к зачатию и вынашиванию плода – у больных СКВ, как правило, не страдает.

Некоторое снижение фертильности может наблюдаться лишь у пациенток с высокой активностью заболевания (но в этот период наступление беременности и не рекомендуется) или при вынужденной длительной терапии высокими дозами цитотоксических препаратов, например циклофосфана.

Моменты риска

Конечно, наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и осложнений последней. В первую очередь рискуют те, кто забеременел в то время, когда болезнь находилась в активной стадии.

Риски следующие:• преэклампсия – высокое артериальное давление и белок в моче характерны для примерно 13% беременных с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – от 3 до 8%), к группе риска относятся женщины с волчаночным нефритом;• выкидыш – им заканчивается около 25% беременностей с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – 10–20%);• преждевременные роды – у матерей с СКВ недоношенными рождаются около 25% детей, причем причиной преждевременного родоразрешения является не только заболевание, но и лекарственная терапия;• нарушения роста плода – дети матерей с СКВ подвержены более высокому риску внутриутробной задержки роста, примерно в 15% беременностей с СКВ. При преэклампсии, а также при терапии стероидными или иммуносупрессивными препаратами во время беременности риск возрастает;• образование тромбов в плаценте – у некоторых беременных с СКВ образуются антитела, приводящие к появлению в плаценте кровяных сгустков. Они препятствуют нормальному росту и функционированию плаценты и в итоге замедляют рост ребенка.

Однако все эти риски можно снизить до минимума, если запланировать наступление беременности на фоне отсутствия или снижения активности СКВ: при таком условии обострение наблюдается в 13–18% случаев и проявляется преимущественно кожными изменениями и болями в суставах.

Оно не ухудшает исход беременности, которая, как правило, завершается родами в срок и рождением доношенного здорового ребенка.

Напротив, если беременность не планируется и наступает при высокой активности болезни, протекающей с поражением почек, сердца, легких, центральной нервной системы, тогда частота обострений повышается до 60–70% и состояние может завершиться либо потерей плода, либо летальным исходом для самой пациентки.

К тому же в этих случаях больная вынуждена принимать максимальные дозы глюкокортикоидов и других препаратов, увеличивающих риск лекарственных осложнений, неблагоприятных реакций, преждевременных родов. У таких пациенток поздний токсикоз развивается в 2,8 раза чаще, чем у здоровых беременных, артериальная гипертензия встречается у 37–56% больных, преждевременные роды отмечаются в 19–54% случаев, а частота кесарева сечения достигает 34%.

Опасные антитела

Среди факторов, способных негативно влиять на исход беременности при СКВ, особое значение придается позитивности по Ro/SSA- и/или La/SSB-антителам, которые обнаруживаются у 35% пациенток. Необходимо, планируя беременность, обладать четкой информацией на эту тему.

Дело в том, что Ro/La-антитела способны передаваться от матери к плоду через плаценту, начиная с 14-й недели (процесс активизируется с 16–17-й недели), и могут вызывать развитие неонатальной волчанки (НВ).

НВ – это редкое, пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, развивающееся у плода и у новорожденного, мать которого позитивна по Ro/La-антителам.

Оно может проявляться двумя основными синдромами: поражением кожи и/или сердца (наиболее тяжелое его проявление – полная поперечная блокада сердца), иногда – с другими системными проявлениями. При этом поражение кожи отмечается у 7–16% новорожденных, а сердца – у 2% плодов и новорожденных.

Если поражение кожи, нередко провоцируемое проведением ультрафиолетового облучения ребенка по поводу, например, желтухи новорожденного, может проходить самостоятельно, то развитие атриовентрикулярной блокады сердца может стать причиной гибели плода и показанием к досрочным родамс последующей установкой искусственного водителя ритма у младенца.

Но не все так страшно. Своевременная диагностика этого состояния и необходимая коррекция проводимой терапии способны повлиять на течение и исход беременности. А переданные младенцу материнские антитела исчезают в течение первых 6 месяцев его жизни.

Другим неблагоприятным фактором является присутствие в организме матери антифосфолипидных антител (аФЛ), которые могут приводить к ранней или поздней потере беременности, развитию тяжелого позднего токсикоза беременности (преэклампсии и эклампсии) – состояния, опасного для жизни беременной.

Поэтому среди беременных с СКВ в группу повышенного риска осложненного течения заболевания входят не только пациентки с поражением почек и центральной нервной системы, но также больные с сопутствующим антифосфолипидным синдромом (АФС), который диагностируется на основании наличия у пациентки в прошлом артериальных и/или венозных тромбозов, повторных случаев потери беременности и высоко/умеренно позитивных аФЛ.

Все выше сказанное определяет важность планирования беременности при СКВ. Незапланированная беременность, наступившая в период обострения СКВ, может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и на исходе беременности.

Планируем правильно

Волчанка при беременности

Итак, планирование беременности рекомендуется в период отсутствия или низкой активности СКВ, длящийся не менее полугода, считая от последнего обострения заболевания, а также на фоне приема низких доз основных лекарств, контролирующих активность болезни.

Прежде всего необходим тщательный контроль состояния беременной, который проводится в тесном контакте ревматолога, акушера-гинеколога (а при необходимости и врачей других специальностей) и пациентки в течение всего периода беременности и первое время после родов.

Как правило, при беременности предполагается не менее 3 консультаций врача-ревматолога (по одному визиту в каждом триместре), во время которых проводится осмотр пациентки, сдаются анализы (клинический, биохимический и иммунологический анализ крови, общий анализ мочи, суточный анализ мочи на белок и др.), уточняется и проводится коррекция лекарственной терапии.

Читайте также:  Первая помощь при артериальном кровотечении: медицинская, шеи, зоны артерий, пальцевое прижатие, валик

Часто назначают и дополнительные исследования для контроля роста и развития плода – например, специфический анализ крови «на волчаночный антикоагулянт», помогающий контролировать тяжесть заболевания.

Необходимы контроль артериального давления, ультразвуковое исследование для отслеживания роста ребенка, допплерометрия для выявления, соответствует ли норме поток крови через пуповину (особенно актуально в III триместре), фетальный мониторинг плода для проверки пульса ребенка и отслеживания признаков блокады сердца (если беременная имеет анти-Ro и анти-La антитела), нестрессовый тест для измерения частоты сердечных сокращений (ЧСС) ребенка в то время, когда он движется (на последних двух месяцах беременности), биофизический профиль для оценки развития ребенка и для определения, получает ли он достаточное количество кислорода в утробе матери.

При соблюдении перечисленных условий большинство беременностей при СКВ в настоящее время завершается благополучно. Многие женщины могут родить ребенка сами, если были тщательно обследованы и на момент родов не имеют симптомов СКВ.

Правда, врачи нередко рекомендуют беременным с СКВ кесарево сечение.

Основными показаниями для кесарева сечения могут быть сопутствующий АФС с поражением центральной нервной системы и поражение тазобедренных суставов с нарушением их функции.

Лекарственная терапия

Прием лекарств беременными с СКВ должен проходить с соблюдением двух основных принципов. Во-первых, спектр применяемых препаратов и их дозировки должны быть необходимыми и достаточными для подавления активности заболевания и обеспечения успешного протекания беременности, родов и послеродового периода; во-вторых, препараты должны минимально воздействовать на плод и его развитие.

Препаратами выбора для лечения беременных с СКВ являются преднизолон и метилпреднизолон (предпочтительно в дозах, не превышающих 15 мг/сут).

Беременные не должны прекращать прием глюкокортикоидногопрепарата (преднизолона или метипреда), и только врач-ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов, согласно клинико-лабораторным показателям.

Необоснованные отмена или изменение дозы чреваты обострениями СКВ или присоединением осложнений – высокого кровяного давления, диабета беременных, рецидивами хронических инфекций.

Исследования последних лет доказали большое значение приема аминохинолиновых препаратов (гидроксихлорохина) в предупреждении обострения СКВ в период беременности и после родов. Прием препарата рекомендуется в течение всей беременности.

Циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил должны быть отменены до зачатия.

Лекарства с малоизученным действием на развитие беременности, плода и новорожденного (например, белимумаб, ритуксимаб) полностью отменяются.

Отдельного интереса заслуживает вопрос о возможности кормления ребенка грудью. Решается это индивидуально, и, как показывает опыт, при отсутствии активности СКВ и приеме низких доз глюкокортикоидов грудное вскармливание вполне возможно. Важно кормить малыша непосредственно перед приемом препаратов, чтобы он меньше получал их от мамы вместе с молоком.

А вот вопрос контрацепции у больных СКВ изучен недостаточно. Основной используемый метод – барьерный (презерватив, колпачки).

Гормональная контрацепция может быть рекомендована лишь при неактивной СКВ и в отсутствие некоторых факторов: обострений СКВ в течение нескольких лет, антифосфолипидных антител в организме, а также высоких доз глюкокортикоидов в лекарственной терапии.

В завершение еще раз хочу подчеркнуть, что планирование беременности при СКВ, динамическое наблюдение у ревматолога и акушера-гинеколога с необходимой коррекцией терапии способствуют улучшению течения болезни в период беременности, успешным родам и последующему грудному вскармливанию. ■

Н.М. Кошелева,ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Правильное отношение к своему образу жизни во время беременности может помочь предотвратить вспышки заболевания и серьезно увеличить шансы родить здорового ребенка.

• Необходимо чаще и больше отдыхать. Все беременные нуждаются в продолжительном сне, а женщины с СКВ – еще больше.• Нельзя долго находиться на солнце, особенно в весенне-летний сезон. Ультрафиолетовое излучение может вызвать обострение СКВ.

Используйте также солнцезащитную одежду и крем от загара.• Выполняйте рекомендации врача, не пренебрегайте никакими дополнительными обследованиями, даже если вам они кажутся лишними, так как вы себя чувствуете превосходно.

Необходимо постоянно следить за появлением симптомов заболевания.• Правильно питайтесь. Ешьте фрукты, овощи и цельные зерна – это обязательная часть здоровой диеты. Если у вас повышенное артериальное давление, снижайте количество употребляемой соли.

Лучше всего обратиться к диетологу, который составит подробное меню с учетом вашего заболевания. Старайтесь придерживаться его.

• Никогда ничего не меняйте самостоятельно в своей лекарственной терапии.

Ведение беременности и родов у пациентки с системной красной волчанкой

Характерная черта современной медицины — большой объем специфической информации и глубина понимания проблемы врачами различных специальностей. Это делает необходимым условием успешной медицинской практики взаимодействие специалистов различного профиля при лечении многих пациентов.

Как пример — совместный интерес акушеров-гинекологов и ревматологов к системной красной волчанке (СКВ), обусловленный тем, что этим заболеванием страдают преимущественно женщины детородного возраста, которые хотели бы иметь детей и при этом предпринимают попытки беременеть.

Но наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и развития ее осложнений.

Все эти риски можно снизить до минимума, если запланировать наступление беременности на фоне отсутствия или снижения активности СКВ, а также тщательно контролировать активность заболевания во время беременности и после родоразрешения.

Эти задачи призвано решить сотрудничество наших врачей ревматологов и акушеров-гинекологов, что находит отражение в «историях борьбы» со счастливым финалом — рождением малышей у женщин, которые еще пару десятков лет назад и мечтать не могли о таком счастье.

Клинический случай. Пациентка И., 32 года, в настоящее время наблюдается врачом-ревматологом с диагнозом СКВ. До достижения возраста 28 лет считала себя абсолютно здоровой. В 2015 г. течение первой беременности осложнилось симтомами преэклампсии с прогрессирующей тромбоцитопений (снижения количества тромбоцитов), что потребовало досрочного родоразрешения.

Через несколько месяцев при обследовании по поводу возможной мочевой инфекции был диагностирован тромбоз нижней полой вены, по поводу чего пациентка велась совместно сосудистыми хирургами НИИ СП им.

Н.В. Склифосовского и консультативной гемостазиологической бригады 52-й городской больницы. Как причина данного осложнения была заподозрена и, в дальнейшем, подтверждена генетическая тромбофилия.

Наследственная тромбофилия — генетически обусловленная предрасположенность к повышенному тромбообразованию.

Беременность сопровождается физиологической гиперкоагуляцией, которая представляет собой защитный механизм, препятствующий развитию кровотечений в родах или при угрозе прерывания/прерывании беременности.

При наложении этих двух факторов риск тромбозов многократно увеличивается, что может стать причиной множества акушерских осложнений.

Подобранная терапия эффективно купировала тромботическое состояние, но сохранялась тромбоцитопения, никак не укладывающаяся ни в имеющийся диагноз, ни в наблюдаемую клиническую картину.

Пристальное внимание врачей не было напрасным, через некоторое время появились новые симптомы: боли в суставах кистей и стоп, сыпь под воздействием солнечных лучей, продолжало снижаться зрение. После непростого диагностического поиска ревматологами ГКБ № 52 был установлен диагноз СКВ и начато патогенетическое лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, при котором организм начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные образованием иммунных комплексов. Запускается воспалительный процесс, затрагивающий многие органы и системы: почки, легкие, сердце, кожу, суставы, глаза, клетки крови.

В октябре 2018г. дополнительные задачи поставила наступившая вторая беременность. Появление дополнительных симптомов потребовало диагностических вмешательств и участия других специалистов, в частности, гематологов и офтальмологов.

В результате к родам пациентка пришла с диагнозом: системная красная волчанка хронического течения, низкой степени активности с поражением суставов, кожи, системы крови, глаз, АНФ (-),Ат к ДНК (-).

АФС-тромбоз нижней полой вены, ВА (+), Наследственная тромбофилия.

Принимая во внимание высокий риск отслойки сетчатки во время естественных родов и наличие рубца на матке, решено родоразрешить пациентку путем планового кесарева сечения. И 14 июля 2019 года в результате плановой операции кесарево сечение родилась живая доношенная девочка 3200г/51см с оценкой по Апгар 7-8 баллов.

Совместное ведение родов и раннего послеродового периода акушерами и ревматологами с привлечением специалистов по проблемам системы свертывания увенчалось успехом. Послеродовой период протекал без осложнений. На 5-е сутки мама и ребенок выписаны домой. Женщина продолжает наблюдаться у ревматолога амбулаторно.

Пациентку наблюдали: Врач ревматолог, заведующая отделением ревматологии Загребнева А. И. Врач ревматолог, заведующая КДО ГКБ № 52 Ткаченко С. Н. Руководитель гематологической службы ГКБ № 52 Мисюрина Е. Н.

Руководитель выездной реанимационной гематологической бригады ГКБ № 52, главный внештатный специалист трансфузиолог Буланов А. Ю. Зам.главного врача по акушерству и гинекологии Грабовский В. М.

Читайте также:  Синдром Дауна у новорожденных

Заведующая родильным домом ГКБ № 52 Кокая. И. Ю.

Врачи акушеры-гинекологи: Осокин И. П., Ефремов А. Н.

Системная красная волчанка у беременных

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа.

  • В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
  • Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
  • Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость.  Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения,   а снаружи — ободок покраснения.
  • Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
  • Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
  • Сухость кожи.
  • Выпадение волос.
  • Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

  • Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
  • Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
  • Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.  

Поражение суставов.

  • Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
  • Процесс, как правило, симметричный.
  • Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
  • При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

  • Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких)  — (сухой или выпотной, чаще двусторонний)/
  • Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением  свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
  • Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). 
  • Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
  • Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье. 

Сердечно-сосудистая система.

  • Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
  • Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
  • Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
  • Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

  • Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
  • В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
  • Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
  • Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
  • Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом.
  • При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию. 

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

  • Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
  • Провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
  • В конце приступа пальцы становятся синюшными.
  • При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

  • Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
  • Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота. 
  • Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

  • Головная боль.
  • Головокружение.
  • Судороги.
  • Возможны эпилептические припадки.
  • Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
  • Психические расстройства.

Кровь.

  • Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.
  • Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода   в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

  Течение СКВ бывает:

  • острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

  Существуют три степени активности СКВ:

  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая. Их устанавливает врач  на основании данных лабораторных показателей.

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание.

Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов.

В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка (беременность, аборт, менопауза), вакцинации и др.

  • Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
  • Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
  • Общий осмотр –  осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антифосфолипидные антитела;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • LE – клетки.
Читайте также:  Заеды у ребенка - причины и лечение заед у детей

  Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

  • высыпания в скуловой области;
  • дискоидные очаги — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность к солнечному излучению;
  • язвы в полости рта или носа;
  • артриты (воспаление суставов);
  • воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
  • поражение почек;
  • неврологические нарушения;
  • гематологические нарушения;
  • LE-клетки или ДНК-антитела, или  Sm-антитела;
  • антинуклеарные антитела. 

Возможна также консультация дерматолога. Необходима консультация акушера-гинеколога. Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.  Основные группы препаратов, применяемых для лечения системной красной волчанки, беременным противопоказаны. Возможно использование:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • глюкокортикостероидов;
  • симптоматической терапии – антикоагулянтов, препаратов для снижения артериального (кровяного давления), психотропных средств.

Со стороны матери:

  • незапланированная беременность может вызвать обострение СКВ (усугубление уже имеющихся симптомов, присоединение новых);
  • наиболее неблагоприятно протекает беременность у женщин, имеющих поражение почек, поскольку во время беременности резко возрастает риск развития почечной недостаточности.

Со стороны плода:

  • невынашивание беременности;
  • преждевременные роды;
  • внутриутробная гибель плода.

  Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

  • При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
  • Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.

Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика СКВ сводится к предупреждению обострений и продлению периодов благополучия, когда заболевание не активно.

  • Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
  • Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
  • Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
  • Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
  • Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).
  • Регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
  • Своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

СКВ — это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего  организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.

Беременность у женщин с системной красной волчанкой

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва

В обзоре представлены данные литературы, характеризующие аутоиммунный патогенез, диагностику, клиническое течение и способы лечения системной красной волчанки (СКВ).

Обсуждается влияние беременности на активность заболевания и зависимость характера течения и исхода беременности от активности СКВ, показания и противопоказания к пролонгированию беременности у женщин с данным заболеванием, проблемы прогнозирования, диагностики и тактики ведения беременных женщин с СКВ.

Анализ данных литературы свидетельствует о том, что оптимальный контроль активности заболевания, тщательное планирование беременности в сочетании с многопрофильным мониторингом и лечением существенно снижают риски для матери и ребенка.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Аутоиммунный патогенез заболевания заключается в иммунно-регуляторном дисбалансе и гиперпродукции аутоантител различной специфичности.

Патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами, что приводит к развитию системного воспаления.

Преобладание системных заболеваний соединительной ткани среди женщин репродуктивного возраста определяет актуальность проблемы для акушерства и гинекологии. Во время беременности в организме происходят глубокие иммунно-эндокринные изменения, которые регулируются фетоплацентарным комплексом и зависят от взаимодействий между матерью и плодом [1].

Физиологическое повышение кортизола, прогестерона и эстрадиола во время беременности может приводить к изменению иммунных реакций, в частности к цитокиновой Th2-поляризации, как в зоне взаимодействия матери и плода, так и на системном уровне.

Это может быть важно для вероятности выживания плода, которое выше в случае опосредованного Th1-цитокинами подавления иммунного ответа [2].

Беременность у пациенток с СКВ ассоциируется с материнскими, акушерскими и плодовыми осложнениями [3].

Исторически в медицинском сообществе на основании наблюдений о неблагополучном состоянии здоровья беременных и плохих исходах для плодов сложилось мнение о необходимости не допускать беременность у пациенток с СКВ.

В настоящее время с улучшением контроля активности заболевания и совершенствованием лечения СКВ больше не является абсолютным противопоказанием для беременности.

Тщательное планирование беременности в сочетании с многопрофильным мониторингом и лечением существенно снижают риски для матери и ребенка [4]. Однако осложнения для плода и матери по-прежнему существуют.

Актуальность проблемы связана с непредсказуемостью влияния беременности у данной группы женщин на течение основного заболевания и, наоборот, влияния болезни на гестационный процесс, а также на развитие плода и новорожденного.

Эпидемиологические исследования показали существенное повышение распространенности СКВ за последние 3–4 десятилетия, что отчасти объясняется улучшением диагностики заболевания, внедрением в практику более совершенных иммунологических методов исследования.

На основании эпидемиологических наблюдений и экспериментальных данных можно предположить, что половые стероиды являются важными модуляторами генетического риска аутоиммунных заболеваний. Увеличение свободных стероидных гормонов глюкокортикоидов, прогестерона и эстрогенов вызывает изменения в функции иммунокомпетентных клеток [5, 6].

СКВ в большинстве случаев развивается у женщин репродуктивного возраста (у 90% женщин в возрасте 13–30 лет). Частота СКВ при гестации составляет 1 случай на 1500–3000 беременностей, причем в 20% наблюдений диагноз впервые устанавливается в гестационном периоде [7, 8].

СКВ рассматривается как полиэтиологическое заболевание. В его развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных факторов и факторов окружающей среды.

К триггерам, запускающим патологический аутоиммунный процесс, относятся инфекционные агенты, инсоляция, стресс, чрезмерная физическая нагрузка, прием некоторых лекарственных препаратов, комбинированных оральных контрацептивов и др.

Основой патогенеза СКВ служат множественные иммунологические расстройства с Th2-ориентацией иммунного ответа, преобладанием гуморальных иммунных факторов и аутоиммунных воспалительных процессов.

Наиболее яркое проявление иммунологических нарушений – образование аутоантител к множеству аутоантигенов, среди которых доминируют аутоантитела к двухспиральной ДНК (обнаруживаются у 95% больных). Один из трех главных механизмов реализации эффекта аутоантител состоит в их цитотоксическом действии.

Второй важнейший механизм реализации повреждающего эффекта антител обусловлен последствиями избыточного формирования свободных иммунных комплексов, которые, связываясь с Fc-рецепторами, откладываются в тканях, привлекают макрофаги и активируют их, что приводит к развитию локального воспаления.

Третий механизм действия антител обусловлен функциональными эффектами, возникающими при взаимодействии антитела с клеткой-мишенью, что может оказывать как блокирующее, так и стимулирующее действие (в зависимости от особенностей молекулы и связанных с ней сигнальных путей).

Еще один патогенетический механизм СКВ связан с усилением апоптоза. Фагоцитоз апоптотических клеток приводит к накоплению в фаголизосомах большого количества нуклеосом. Узнавание ДНК в фаголизосомах рецепторами TLR9, особенно в плазмацитоидных дендритных клетках, вызывает включение сигнальных путей, приводящих к экспрессии интерферона (IFN)-α. В результате повышенной …

Федорова Е.В., Ванько Л.В., Клименченко Н.И.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector