Синовиальная саркома – причины, симптомы, прогноз, лечениее

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто.

Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей.

Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток.

Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон).

Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами.

По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами.

При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой.

Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы.

Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев.

Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей.

В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей.

Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна.

При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см.

Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью.

По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов.

Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава.

Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности.

Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость.

Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон.

Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении.

Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см.

При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей.

По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Лечение синовиальной саркомы в Германии

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) является достаточно редкой злокачественной опухолью мягких тканей. Встречается в основном у молодых людей в возрасте 15–40 лет. Название «синовиальная», что означает суставную жидкость, может натолкнуть на мысль, что опухоль развивается внутри сустава, однако это не так. Синовиальная саркома поражает внесуставные ткани, развиваясь из синовиальной оболочки суставных структур. Как правило, опухоль располагается на верхних и нижних конечностях, имеет тенденцию прорастать в связки и суставные капсулы и манифестирует в кости и легкие.

Причины заболевания

Точные причины возникновения синовиальной саркомы до конца не известны. Однако в 80% случаев полагается, что вызывать развитие патологии могла хромосомная аномалия, перегруппировка участков хромосом Х и 18. Кроме этого, спровоцировать появление данной саркомы могла проведенная в прошлом лучевая терапия, а также травмы конечностей в местах типичных для локализации синовиальной саркомы.

Симптомы синовиальной саркомы

Симптомы синовиальной саркомы довольно неспецифичны. Как правило, это боли в области опухоли как при пальпации, так и при движениях.

Кроме боли, симптомом синовиальной саркомы являются отеки, которые зависят от размеров и глубины опухоли и, как правило, прогрессируют.

Так как синовиальная саркома является злокачественным заболеванием при развитии опухоли присоединяется онкологическая симптоматика: температура, сильное ночное потоотделение и потеря веса.

Диагностика синовиальной саркомы

Из-за неспецифического характера жалоб, клиническая диагностика в Германии синовиальной саркомы затруднена. Однако в виду высокой злокачественности заболевания, постановка раннего и точного диагноза является необходимой.

Для этого используются прежде всего компьютерная и магниторезонансная томографии.

На снимках КТ опухоль визуализируется в виде маленьких узлов, при этом использование контрастного вещества позволяет лучше оценить опухоль и подтвердить диагноз.

Проведение МРТ необходимо для определения точной локализации синовиальной саркомы. В зависимости от последовательностей, МРТ позволяет разграничить опухоль от окружающей мышечной и жировой тканей.

Для подтверждения точной стадии заболевания, степени злокачественности и определения его подтипа проводится биопсия и гистологический анализ тканей.

Лечение синовиальной саркомы в клинике «Нордвест»

Поскольку в случае синовиальной саркомы речь идет об очень агрессивном заболевании, проведение консервативной терапии является недостаточным. Для успешного лечения в Германии этого заболевания требуется полное удаление опухоли и окружающей инфильтрированной ткани.

Поскольку опухоль чаще всего располагается на конечностях, во многих случаях полное удаление означает ампутацию. Однако чтобы избежать ампутации, часто проводят частичную резекцию, после чего выполняется лучевая терапия, целью которой является предупреждение возможного рецидива опухоли.

При большом размере опухоли, глубокой и труднодоступной локализации, лучевая терапия проводится неоадъювантно (до операции).

Задача дистанционной лучевой терапии — с помощью определенного излучения уничтожить ткани злокачественного новообразования. При этом источник находится вне тела.

Подробнее о процедуре →

В лечении синовиальной саркомы используется также химиотерапия, как правило, цисплатин, винкристин, адреамицин и доксирубицин. Хотя эффективность этого лечения до конца не доказана. В любом случае химиотерапия назначается при наличии отдаленного метастазирования, не полного удаления опухоли и определенных агрессивных подтипах.

Химиотерапия — применение так называемых цитостатиков — медикаментов, которые предотвращают неконтролируемое деление раковых клеток

Подробнее о процедуре →

Стоимость лечения синовиальной саркомы в Германии

Цены на лечение злокачественной синовиомы зависят от стадии и сложности протекания заболевания.

Уточнить стоимость терапии, диагностических исследований и консультаций с врачами нашей клиники вы можете по телефону 8 800 551 8099.

Вы также можете обсудить свои симптомы, результаты исследований и имеющийся диагноз с помощью онлайн-консультации и получить второе мнение специалиста из Германии относительно вашего состояния и возможных методов лечения.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома – один из типов саркомы мягких тканей. Это очень редкий вид рака. Ежегодно такой диагноз ставится всего лишь 1-3 людям из 1 млн.

Опухоль может появиться в любом возрасте, но чаще всего синовиальную саркому диагностируют у подростков и взрослых от 18 до 23 лет.

По статистике, это заболевание чуть больше распространено среди мужчин: на 12 пациентов мужского пола приходится 10 женщин.

Несмотря на свое название, синовиальная саркома не связана с синовиальными тканями, из которых состоят суставы.

Опухоль в основном образуется в тканях верхних или нижних конечностей, хотя она может появиться в любой части тела.

 Синовиальную саркому классифицируют по различным подтипам в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом – и какая генетическая мутация произошла в организме пациента.

Синовиальная саркома – это высокозлокачественная опухоль. В 50% случаев она образует отдаленные метастазы.

На данный момент факторы риска заболевания синовиальной саркомой остаются неизвестными, однако патология связана с хромосомной транслокацией t(X;18) (p11;q11). Это означает, что хромосома 18 и хромосома X обменялись фрагментами внутри опухолевых клеток.

Ученые пока не знают, случайна ли эта мутация. Вполне возможно, что она является следствием определенной цепочки событий. В результате транслокации каждая из клеток синовиальной саркомы содержит мутировавший ген. Считается, что этот ген способствует развитию заболевания.

Нередко наблюдаются следующие признаки синовиальной саркомы:

• Нарушение функции организма в результате роста новообразования (например, опухоль, образовавшаяся в области головы и шеи, мешает глотать и дышать, иногда из-за нее изменяется голос)
• Появление уплотнения, которое может быть болезненным на ощупь – особенно при повреждении нервов

Обычно синовиальная саркома выглядит как медленно растущая безболезненная шишка, и многие люди безосновательно полагают, что она безвредна. Когда опухоль растет глубоко внутри тела и не вызывает боли, ее долгое время не замечают.

КАК ПРОХОДИТ ДИАГНОСТИКА В АССУТЕ

Диагностика начинается с визуализирующих обследований. В целях установления природы подозрительного новообразования могут использоваться такие методы визуализации, как рентгенография, сонография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

После визуализирующего обследования врач назначает биопсию, то есть забор образца опухоли для дальнейшего изучения.

 Специалисты в основном предпочитают открытую (для забора образца производится хирургический разрез) или толстоигольную биопсию (в ходе процедуры применяется большая игла).

Использование тонкой иглы позволяет установить наличие патологии, но в таком случае ткани, как правило, недостаточно для определения значимых характеристик синовиальной саркомы.

Первичную биопсию должен планировать опытный хирург или радиолог. Врачу нужно убедиться, что все раковые клетки, поврежденные во время забора биоптата, будут полностью вырезаны в ходе операции по удалению целой опухоли.

Как устанавливают вид опухоли?

Образец ткани, полученный в результате биопсии, направляют из процедурной напрямую в лабораторию патологической анатомии, где биоптат разрезают и фиксируют на специальных стеклах.

• Иммуногистохимия — патолог изучает раковые клетки с помощью техники под названием «иммуногистохимия»: образец ткани окрашивают различными веществами. Из реакции опухолевых клеток на эти вещества можно почерпнуть дополнительную информацию о природе новообразования.
• Цитогенетика — позволяет установить типичную для синовиальной саркомы хромосомную транслокацию.

День 1-й — Первичный осмотр

• 11:00
  Прибытие и регистрация в клинике Ассута
• 13:00
  Консультация у врача-диагноста. Физикальный осмотр, коррекция предварительного плана обследования
• 17:00
  Стекла и блоки с биоптатом (при их наличии) передаются в лабораторию для ревизии
• 18:00
  Отдых в палате или гостинице

День 2-й — Диагностика

1. 09:00
   Развернутый клинический и биохимический анализы крови
2. 10:00
   Анализ мочи, который выявляет ряд физических и химических характеристик
3. 16:30
   ПЭТ-КТ – исследование, позволяющее обнаружить процесс метастазирования, точно определить стадию болезни

День 3-й — План лечения

• 11:00
  Консультация онкохирурга
• 13:30
  Консультация врача-онколога. Доктор ставит или уточняет диагноз, определяет тактику лечения
• 15:00
  Подведение итогов обследования, проверка и заверение переводов документации на русский язык
• 16:30
  Составление рекомендаций, выписка рецептов согласно протоколу лечения

Как только опухоль признается злокачественной, врач назначает дальнейшие визуализирующие обследования (например, ПЭТ всего тела и/или КТ грудной клетки), чтобы выявить возможные метастазы.

Данные, полученные в результате диагностических исследований, используются в разработке плана лечения. В этом процессе учитываются разнообразные факторы индивидуального характера, включая:

• Размер и степень инвазивности опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов при постановке диагноза
• Степень поражения лимфатических узлов

Первичный метод лечения синовиальной саркомы – хирургическая операция, в ходе которой врачи удаляют опухоль целиком, обеспечивая чистоту краев там, где это возможно. Края считаются чистыми, когда вместе с опухолью хирург вырезает слой здоровой ткани.

В таком случае возрастает вероятность полного удаления всех раковых клеток. С учетом локализации и размера опухоли обеспечение чистых краев раны без потери важной функции организма не всегда возможно.

Чтобы снизить риск разрастания злокачественных клеток, которые могли остаться незамеченными, врачи назначают лучевую терапию – до или после операции.

Для лечения синовиальной саркомы, включая распространенный и метастатический рак, может применяться и химиотерапия (как правило, доксорубицин и/или ифосфамид). Так как данное заболевание встречается редко, ученые до сих пор не пришли к соглашению по поводу роли, которую химиотерапия играет в предотвращении метастазов и повышении выживаемости.

Разрабатывая план лечения, онколог взвешивает потенциальные преимущества химиотерапии против ее возможных отрицательных эффектов.

Протокол наблюдения за состоянием пациента обычно включает регулярные визуализирующие обследования (например, компьютерную томографию) после завершения лечения.

Снимки позволяют своевременно обнаружить рецидив в области возникновения первичной опухоли или в иной части тела. Если рак начинает развиваться в другой части тела, он называется метастатическим.

При постановке диагноза метастазы обнаруживаются менее, чем у 10% пациентов. В таких случаях считается, что синовиальная саркома перешла из первичного очага поражения во вторичный, образовав метастаз. Чаще всего эта опухоль метастазирует в легкие.

1. Прогнозирование основывается на статистике, полученной в результате исследования нескольких групп пациентов с синовиальной саркомой.
2. Нельзя предсказать, как будет вести себя опухоль у конкретного пациента, по статистическим цифрам, однако их можно использовать при выборе оптимального метода лечения и наблюдения за состоянием больного.
3. При синовиальной саркоме на прогноз очень сильно влияет качество перенесенной пациентом операции, равно как и характеристики опухоли:

• Размер новообразования
• Локальная инвазивность
• Гистологический подтип
• Наличие метастазов
• Поражение лимфоузлов

Если на момент постановки диагноза у пациента обнаружена опухоль небольшого размера, которую можно удалить целиком и обеспечить при этом чистоту краев, врачи говорят об отличном прогнозе.

Если же размер опухоли превышает 5 см, существует высокий риск образования отдаленных метастазов. Что касается подтипов синовиальной саркомы, наихудший прогноз ожидает пациентов с низкодифференцированными опухолями. Если у больного обнаружены метастазы, не подлежащие удалению, его прогноз считается неблагоприятным.

Задать любые вопросы о лечении в клинике Ассута можно с помощью заявки на сайте или по тел. +7495-78992301 (ваш звонок будет бесплатно переадресован в международный отдел клиники, в Израиль). Наш врач-консультант перезвонит вам в течение 1-2 часов. Консультация проводится совершенно бесплатно. Конфиденциальность гарантируется.

Оставьте заявку, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение часа!

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (ее синоним – злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.

Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.

При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.

Причины

Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:

• ионизирующей радиацией;
• травмами;
• отягощенной наследственностью;
• иммуносупрессивной терапией;
• контактом с канцерогенами.

Классификация

В зависимости от клеточного строения различают

• бифазную синовиальную саркому (состоит из саркоматозных и эпителиальных компонентов);
• монофазную синовиальную саркому (в ней обнаруживают либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки).

По структуре выделяют

• волокнистую злокачественную синовиому (в структуре опухоли доминируют волокна);
• целлюлярную злокачественную синовиому (железистая ткань образования имеет папилломатозные выросты и кисты).

Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты

• гигантоклеточный;
• фиброзный;
• гистиоидный;
• альвеолярный;
• аденоматозный;
• смешанный.

Симптоматика

Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:

• округлое образование;
• величиной до 20 см;
• локализация – рядом с суставами конечностей, иногда на шее или груди;
• мягкой (в опухоли много кист) или твердой (за счет отложения кальция) консистенции;
• без отчетливых границ;
• суставные боли в месте поражения;
• нарушения подвижности пораженного сустава или конечности;

По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).

Диагностика

Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:

• рентгенологическое исследование или КТ зоны поражения (выявляет образование, уточняет ее местонахождение, величину, состояние расположенных рядом костей);
• ангиографию (исследование обнаруживает измененное положение и разрастание сосудов, питающих опухоль);
• радиоизотопное сканирование со стронцием-85 (верифицирует патологическое накопление радиоизотопа в ткани синовиальной саркомы);
• гистологическая оценка биоптатов или материала, полученного в ходе операции (выявляет атипичные клетки и волокна, уточняет морфологический вариант саркомы);
• рентгенография и томография грудной клетки, остеосцинтиграфия, ПЭТ и другие методы, позволяющие найти метастазы.

Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.

Лечение

С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:

• радикальная хирургическая операция (удаление саркомы в пределах 2 – 4 см неизмененных тканей, при необходимости резецируют лимфоузлы и сам пораженный сустав или конечность с дальнейшим протезированием);
• лучевая терапия (радиотерапия воздействует на ткань саркомы и метастазов, ее назначают как до, так и после радикального оперативного вмешательства);
• химиотерапия (с паллиативной целью или после выполненной операции больным назначают различные цитостатические средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др. и их комбинации).

Прогноз

К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.

Лечение синовиальной саркомы в Израиле – комплексный подход, наилучший результат

Передовые госпитальные технологии, используемые в клинике, позволяют без промедлений внедрять инновационные методы лечения рака, отличающиеся высокими показателями эффективности и безопасности. Благодаря междисциплинарному подходу, израильским специалистам удается обеспечивать хороший прогноз и возвращение к привычному образу жизни для многих пациентов.

Методы лечения синовиальной саркомы

Тип лечения, который пациент получит, будет зависеть от стадии и степени распространенности заболевания. После комплексного обследования врач подробно рассказывает о возможных вариантах в каждом отдельном случае, чтобы пациент смог принять участие в принятии решения о выборе лучшего из возможных вариантов.

Операция

Первым методом лечения синовиальной саркомы является хирургическое вмешательство. Хирург удалит опухоль и также участок нормальной ткани – это называется запасом. Синовиальная саркома в основном поражает конечности.

Охваченная опухолью кость удаляется, а затем заменяется специальным металлическим протезом или костным трансплантатом (костью, взятой из другой части тела). К сожалению, не всегда возможно прибегнуть к щадящему хирургическому вмешательству. Иногда рак может распространяться от кости на нервы и кровеносные сосуды вокруг опухоли.

Если это произойдет, единственным способом лечения рака может быть удаление части конечности, известной как частичная ампутация.

Лучевая терапия

Этот метод используется до или после операции. При использовании перед операцией он направлен на уменьшение размера опухоли, чтобы ее можно было прооперировать и удалить.

Лучевая терапия также очень эффективна после операции. Это особенно верно для опухолей средней и высокой степени злокачественности и когда границы достаточно близки.

В этом случае цель состоит в том, чтобы убить любые остаточные раковые клетки в области опухоли.

Химиотерапия

В этом лечении используются противораковые препараты для уничтожения клеток новообразования. Иногда его применяют у пациентов с высоким риском рецидива рака или если он распространился на другие части тела.

Клинические испытания

В некоторых случаях, на поздних стадиях, рассматривается возможность принятия участия в исследованиях новых методов, лекарств или протоколов лечения. Новейшие методики дают надежду на продление жизни тем пациентам, для которых на сегодняшний день нет эффективного протокола, позволяющего остановить заболевание.

• Операции
• Лучевая терапия
• Химиотерапия
• «Renal Guard System»

Израильские врачи понимают, насколько важен каждый день пациентки с диагностированным критическим заболеванием. Поэтому все процедуры планируются заранее, чтобы не создать ненужной задержки в сроках. Обычно все обследование в клинике проводится за три дня.

Первый день

По приезде в клинику, пациентка попадает на прием к лечащему врачу, который проводит осмотр, уточняет симптомы, изучает анамнез и принимает решение о том, какие диагностические процедуры понадобятся для того, чтобы уточнить диагноз и его особенности.

Второй день

Во второй день проводятся лабораторные и инструментальные тесты.

Лабораторные анализы:

• Развернутые анализы крови
• Молекулярно-генетические тесты

Методы визуализации:

• Обычный рентген. В некоторых случаях большие участки опухоли отмечены или даже очерчены кальцификациями. Однако многие синовиальные саркомы не выявляются на рентгеновских снимках.
• Компьютерная томография. КТ- сканирование часто полезно для определения степени распространения опухоли.
• Магнитно-резонансная томография. МРТ может показать степень, в которой опухоль затрагивает прилегающие мягкие ткани, такие как кровеносные сосуды и нервы.

После визуализационных исследований следующим шагом в диагностике является биопсия для взятия образца опухоли для дальнейшего анализа.

Среди различных типов биопсии предпочтительны открытая биопсия (для удаления образца делается хирургический разрез) или биопсия стержневой иглой (для взятия образца используется большая игла).

Тонкоигольная биопсия тоже может установить наличие рака, но часто этих клеток недостаточно, чтобы наилучшим образом охарактеризовать синовиальную саркому.

Третий день

После того как результаты исследований будут готовы, лечащий врач соберет консилиум.

Поскольку саркомы мягких тканей встречаются редко, их лучше всего с диагностикой и лечением справляется многопрофильная группа экспертов с большим опытом лечения этих опухолей.

Именно такая команда по лечению синовиальной саркомы, включающая хирургов, онкологов, радиологов, и других клиницистов определит точный прогноз и разработает индивидуальный план лечения.

• Рентгенография
• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)

• Возможность лечиться у всемирно известных врачей, профессоров, руководителей отделений, имеющих обширные знания, опыт и доступ к передовым медицинским знаниям и технологиям в Израиле.
• Точная и оперативная диагностика под строгим медицинским наблюдением в соответствии с последними рекомендациями и передовыми технологиями, доступными в Израиле и во всем мире.
• Помощь в решении всех вопросов, связанных с лечением, его организацией, оптимизацией процессов. Поддержка на протяжении всего цикла от первого контакта до возвращения домой. Личный кейс-менеджер (отзывы об услуге «личный кейс-менеджер» всегда положительные).

Если у вас обнаружены признаки заболевания, и вы желаете попасть на консультацию к израильскому онкогинекологу, нет причины медлить с обращением в клинику. Сделайте это сегодня, и наш консультант свяжется с вами, чтобы уточнить детали и организовать прямую связь с лучшим экспертом.

Саркомы мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

1. липосаркома (из жировой клетчатки);
2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

• Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.
• Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.
• Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.
• Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению.

Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии.

Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

• обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
• вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
• биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
• в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
• для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

1. Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.
2. Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

3. При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

4. Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

5. Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.  

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.