Паралич мозга

Паралич мозга Паралич мозга Паралич мозга Паралич мозга

  • Прогрессирующий надъядерный паралич (альтернативное название прогрессирующий супрануклеарныйпаралич) — это дегенерирующие заболевание.

Запись в день обращения

+7 (812) 646-51-02

Запись на прием

Симптомы прогрессирующого надъядерного паралича

У больных с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) возникает ряд проблем с равновесием, движением, зрением, речью и глотанием.

Состояние имеет тенденцию развиваться постепенно, а это означает, что сначала его можно принять за другое, более распространенное состояние.

Симптомы обычно становятся более серьезными в течение нескольких лет, хотя скорость их ухудшения варьируется. Некоторые из основных симптомов прогрессирующого надъядерного паралича включают:

  • внезапную потерю равновесия при ходьбе, которая обычно приводит к многократным падениям, часто назад
  • жесткость мышц, особенно в области шеи
  • крайнюю усталость
  • изменения личности, такие как раздражительность, апатия и перепады настроения
  • изменения в поведении, такие как безрассудство и плохое суждение
  • неприязнь к яркому свету (светобоязнь)
  • трудности с контролем глазных мышц (особенно проблемы с взглядом вверх и вниз) нечеткое или двоение в глазах.

У некоторых пациентов есть ранние симптомы, которые очень похожи на симптомы болезни Паркинсона, такие как тремор (непроизвольное сотрясение определенных частей тела) и замедленное движение.

Со временем начальные симптомы заболевания станут более серьезными. Ухудшение равновесия и проблемы с подвижностью могут означать, что самостоятельная ходьба становится невозможной, и больному требуется инвалидная коляска.

Контролировать работу глазных мышц станет труднее, увеличивая риск падений и делая повседневные задачи, такие как чтение и еда, более проблематичными.

На этом этапе заболевания также могут развиться новые симптомы, такие как:

  • медленная, тихая или невнятная речь
  • проблемы с глотанием (дисфагия)
  • снижение рефлекса моргания, что может вызвать высыхание и раздражение глаз непроизвольное закрытие глаз (блефароспазм) , которое может длиться от нескольких секунд до часов
  • нарушенный сон
  • медлительность мышления и некоторые проблемы с памятью
  • боли в шеи, в спине, в суставах и головные боли.

По мере того, как прогрессирующий надъядерный паралич переходит на продвинутую стадию, больные обычно начинают испытывать все большие трудности с контролем мышц рта, горла и языка. Речьможет становиться все более медленной и невнятной, что затрудняет понимание.

Также могут быть некоторые проблемы с мышлением, концентрацией и памятью (слабоумие), хотя они обычно легкие, и человек сохраняет осознание себя.

Потеря контроля над мышцами горла может привести к серьезным проблемам с глотанием, и в какой-то момент потребуется зонд для кормления, чтобы предотвратить удушье или инфекции грудной клетки, вызванные попаданием жидкости или мелких частиц пищи в легкие.

У многих пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом возникают проблемы с функциями кишечника и мочевого пузыря. Часто наблюдаются запор и затрудненное мочеиспускание, а также потребность в мочеиспускании несколько раз в течение ночи. Некоторые люди могут потерять контроль над своим мочевым пузырем или дефекацией.

  1. Паралич мозга Паралич мозга

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича

Диагностировать прогрессирующий надъядерный паралич может быть сложно, поскольку это состояние имеет ряд неспецифический симптомов, аналогичных ряду других заболеваний.

Существует множество возможных симптомов патологии и несколько различных подтипов, которые незначительно различаются, что затрудняет постановку окончательного диагноза на ранних стадиях заболевания.

Поэтому в большинстве случаев диагноз прогрессирующий надъядерный паралич будет основан на характере симптомов и исключении состояний, которые могут вызывать аналогичные симптомы, таких как болезнь Паркинсона или инсульт.

Для этого невролог назначит сделать:

  • МРТ головного мозга
  • DaTscan когда делают инъекцию, содержащую небольшое количество радиоактивного материала, и снимки вашего мозга делаются с помощью гамма-камеры.

Эти сканирования могут быть полезны для исключения других возможных состояний, таких как опухоли головного мозга или инсульты.

МРТ также может обнаружить аномальные изменения в головном мозге, которые соответствуют диагнозу прогрессирующего надъядерного паралича, например, уменьшение определенных областей и накопление в мозге тау-белка.

Пациенту могут назначить короткий курс лекарства под названием леводопа, чтобы определить, вызваны ли симптомы прогрессирующим надъядерным параличом или болезнью Паркинсона.

Больные Паркинсоном обычно испытывают значительное улучшение своих симптомов после приема леводопы, тогда как лекарство оказывает лишь ограниченный положительный эффект для некоторых людей с прогрессирующим надъядерным параличом.

Пациента направят к неврологу и, возможно, к психологу для нейропсихологического тестирования, включающего серию тестов, предназначенных для полной оценки симптомов и влияния умственные способности. Тесты будут смотреть на такие способности, как:

  • объем памяти
  • концентрация
  • понимание языка
  • обработка визуальной информации, такой как слова и изображения.

У большинства людей с прогрессирующим надъядерным параличом есть определенные закономерности с точки зрения их умственных способностей, в том числе:

  • плохая концентрация
  • низкая концентрация внимания
  • проблемы с разговорной речью и обработкой зрительной информации.

Их память о ранее изученных фактах обычно не подвергается значительному влиянию.

Лечение прогрессирующего надъядерного паралича

В настоящее время нет лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича, и нет форм терапии, чтобы замедлить его прогресс. Поскольку заболевание может повлиять на многие области здоровья уход за таким больным потребует комплексного подхода от:

  • невролога или физиотерапевта, который может помочь с проблемами движения и равновесия;
  • логопеда, который может помочь с проблемами речи или глотания;
  • офтальмолога или ортоптика.

Некоторым больным на ранних стадиях заболевания может быть полезен прием леводопы, амантадинаили других лекарств, используемых для лечения болезни Паркинсона. Эти препараты могут улучшить баланс у некоторых пациентов, хотя эффект часто ограничен и длится всего несколько лет.

Антидепрессанты могут помочь с депрессией, с равновесием, ригидностью, болью и проблемами со сном.

Физиотерапевт может посоветовать пациенту максимально использовать оставшуюся подвижность с помощью регулярных упражнений, которые могут помочь укрепить мышцы, улучшить осанку и предотвратить скованность суставов.

Врач может посоветовать оборудование, например, ходунки или обувь, специально разработанную для снижения риска поскользнуться и упасть, и научит выполнять дыхательные упражнения во время еды, чтобы снизить риск развития аспирационной пневмонии (инфекция грудной клетки, вызванная попаданием частиц пищи в легкие).

Логопед может помочь больному улучшить речь и проблемы с глотанием (дисфагия), например, научить больного ряду приемов, которые помогут сделать голос максимально ясным, и посоветует подходящие средства связи или устройства по мере прогрессирования состояния.

Диетолог может посоветовать различные техники глотания и предложит изменить консистенцию пищи, чтобы облегчить глотание. Например, картофельное пюре — хороший источник углеводов, а яичница и сыр имеют высокое содержанием белка и кальция.

По мере того как проблемы с глотанием становятся более серьезными, больному потребуется дополнительное лечение и применения питательных зондов, чтобы компенсировать трудности с глотанием. Основной тип используемой трубки для кормления называется трубкой для чрескожной эндоскопической гастростомии (ЧЭГ).

Эта трубка вводится в желудок через живот во время операции.

Если у пациента есть проблемы с контролем над веками, можно использовать инъекции ботулотоксина, чтобы расслабить мышцы век. Эффект от инъекций обычно сохраняется до 3 месяцев.

Если больной испытывает сухость в глазах из-за того, что меньше моргает, можно использовать глазные капли и искусственные слезы, чтобы уменьшить раздражение.

Темные очки с запахом могут помочь тем, кто чувствителен к яркому свету (светобоязнь).

Список медицинской литературы:

  1. Вейн A.M. Вегетативные расстройства: клиника, лечение, диагностика.- М.: МИА, 2000. 752 с.
  2. Глозман Ж.М. Количественная оценка данных нейропсихологическсго обследования. // М.: Центр лечебной педагогики, 1999.
  3. Киященко Н.К. Нарушения памяти при локальных поражениях мозга. //М.: изд-во МГУ. -1973.
  4. Левин О.С. Прогрессирующий надъядерный паралич // В кн. Экстрапирамидные расстройства / Под редакцией В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина М.: МЕДпресс-информ, 2002. — С. 176-196
  5. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Елкин М.Н. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические, нейропсихологические электрофизиологические характеристики. //Неврологический журнал. 1997. -№6. — С.13-17.

Последние статьи об МРТ и КТ

Паралич мозга

Методы обследования головного мозга

Обследование головного мозга — это сложная диагностическая задача для любого специалиста. Он надежно спрятан под черепными пластинами, поэтому в большинстве случаев доступен только для неинвазивных методов диагностики. В арсенале врачей есть следующие способы оценить различные аспекты анатомии и функции мозга:

Паралич мозга

МРТ при болезни Паркинсона

Ранняя диагностика болезни Паркинсона на данный момент остается сложной задачей для медицинского сообщества и требует комплексного подхода — данных истории болезни, экспертизы врача-невролога и результатов исследования МРТ головного мозга. С ростом продолжительности жизни и

Паралич мозга

Что лучше — МРТ или КТ головного мозга

Головной мозг в медицинских центрах СПб можно обследовать с помощью КТ и МРТ, а что лучше выбрать, об этом мы поговорим в этой статье.

Если образно описывать диагностическую разницу между этими двумя томографиями, то компьютерная томография — это истребитель, который быстро несется по всем областям тела, а МРТ — это вертолет, который садится и проводит точные и скрупулезное обследование какой-то конкретной области.

Надъядерный паралич головного мозга (ПСП) симптомы, лечение

Паралич мозга

Надъядерный паралич (ПСП) – крайне редкое заболевание головного мозга, которое вызывает проблемы с движениями тела: передвижением, бегом, удержанием равновесия и движением зрачков. Болезнь возникает из-за повреждения нервных клеток в головном мозге, которые контролируют мысли и движения в теле. Длинное название расстройства указывает на то, что болезнь усугубляется (прогрессирует) и вызывает слабость (паралич), повреждая определенные части мозга на группах нервных клеток.

Особенности заболевания (кого поражает: возраст, пол, варианты синдрома надъядерного паралича)

Возраст – единственный доказанный фактор риска, прогрессирующего надъядерного паралича. Это заболевание обычно поражает мужчин в возрасте около 60 лет и практически не встречается у мужчин в возрасте до 40 лет.

Способы диагностики

Сегодня не существует методов визуализации мозга или методов для окончательной диагностики. Первоначальный диагноз основывается на истории болезни человека, а также на физическом и неврологическом обследовании.

Важно выявить проблемы с походкой, движения глаз, речи и глотания на раннем этапе и исключить другие нарушения.

Диагностическое изображение может показать сокращение в верхней части ствола мозга и посмотреть на активность мозга в областях дегенерации.

Признаки надъядерного паралича

Заболевание влияет на движение, контроль походки и равновесие, речь, глотание, движения глаз и зрения, настроение, поведение и мышление.

Характер признаков и симптомов может сильно различаться от человека к человеку. Самый частый первый симптом – потеря равновесия во время прогулки.

Люди могут падать внезапно, без объяснения причин, не теряя сознания, иметь скованную, неуклюжую походку или медленные движения.

По мере прогрессирования болезни у большинства людей будет развиваться нечеткое зрение и проблемы с контролем движений глаз. Эти симптомы могут включать:

  • Медленные движения зрачков.
  • Проблемы с произвольным перемещением взгляда по вертикали.
  • Проблемы с контролем век.
  • Склонность поворачивать голову, чтобы смотреть в разные стороны.
  • Непроизвольное закрытие глаз.
  • Продолжительное или редкое мигание.
  • Трудно открыть глаза.
  • Неспособность поддерживать зрительный контакт во время разговора.

Лечение

В настоящее время не существует эффективного лечения, и симптомы обычно не поддаются медикаментозному лечению.

Лекарства от болезни Паркинсона, такие как ропинирол, редко дают облегчения. Для некоторых людей другие противопаркинсонические препараты, такие как леводопа, могут лечить медлительность, скованность и проблемы с поддержанием равновесия. Эффект обычно минимален и непродолжителен.

Некоторые антидепрессанты могут предложить некоторые преимущества помимо лечения депрессии, например, облегчение боли и уменьшение выделения слюны.

Фгбну нцпз. ‹‹экзогенно-органические психические заболевания››

  • Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, — органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.
  • В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.
  • Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.
Читайте также:  Остеоартроз кистей рук

Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна.

В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта.

Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам.

Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара.

В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной.

Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию.

Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские.

Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств.

Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств.

Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями.

Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом.

Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича.

Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери.

Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга.

За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко.

Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса.

Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита.

Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Прогрессирующий надъядерный паралич

         Прогрессивный супрануклеарный паралич ( PSP или синдром Стиэла-Ричардсона-Ольшевского — иногда называют по имени врачей, которые описали его в 1963 году) является дегенеративным заболеванием, связанным с постепенным ухудшением и гибелью определенных структур головного мозга.

Примерно 6 человек из 100 000 населения имеют прогрессивный супрануклеарный паралич.  Это синдром обычно описывается , как таутопатия. Первоначальными симптомами в 75% случаев являются : потеря равновесия, падение вперед , ускоренная ходьба , в процессе которой пациент может наступить на какие-то предметы и упасть.

Другими распространенными первоначальными симптомами являются изменения личности, общее замедление движения и нарушения зрения.

         Позднее появляются дрегие симптомы и признаки — это деменция (обычно включающая рассторможенность и способность организовывать информацию), прерывистая речь , затруднение глотания , нарушение сна ,  контрактура лицевых мышц, недержание мочи и запоры, затруднение взора  особенно в вертикальном направлении, Последнее объясняет некоторые из падений у этих пациентов, поскольку они не могут смотреть вверх или вниз. Пациенты обычно жалуются на трудности при чтении из-за неспособности правильно смотреть вниз. Примечательно, что офтальмопарез, имеющий место у этих пациентов , в основном касается произвольного движения глаз и невозможности совершать вертикальные саккады, что часто бывает более сложно, чем делать нисходящие саккады.

         Причина прогрессивного супрануклеарного паралича неизвестна.  Менее 1% из тех, кто имеет PSP, имеют члена семьи с таким же расстройством.

Вариант в гене, кодирующем тау — белок , называемый гаплотипом H1 , расположенный на хромосоме 17 связан с PSP. Почти все пациенты  с PSP получили копию этого варианта от каждого родителя, но это касается примерно двух третей населения в целом.

Однако, наплотип Р1 представляется необходимым , но его недостаточно для того , чтобы вызвать прогрессиный надъядерный паралич ; другие гены ,а также экологические токсины рассматриваются , как другие возможные факторы , влияющие на причину PSP.

Читайте также:  Волчанка при беременности

             Пострадавшие клетки головного мозга являются как нейронами, так и глиальными клетками . В нейронах выявляются нейрофибриллярные клубочки , которые являются отложениями тау — белка , частью скелета клетки головного мозга.

  Эти нейрофибриллярные клубочки  часто отличаются от тех, которые наблюдаются при болезни Альцгеймера, но могут быть структурно похожи, когда они встречаются в коре головного мозга.  Их химический состав обычно отличается, однако, он может быть и аналогичен таковым у клубочков, наблюдаемых при кортикобазальной дегенерации .

Отложения  тау-белка в астроцитах или скоплений астроцитов  также считаются диагностически значимыми. В отличие от  NFT, они могут быть более распространены в коре.

В некоторых случаях видны тельца Льюи , но неясно, является ли это вариантом или независимым или  совместным процессом, а в некоторых случаях PSP может сосуществовать с кортикобазальной дегенерацией, болезнью Паркинсона и / или болезнью Альцгеймера , особенно у взрослых пациентов.

Основными областями поражения являются:

  • базальные ганглии , особенно субталамическое ядро , субстанция нигра и глобус паллидус ;
  • ствол мозга,  особенно части среднего мозга, где локализовано «надядерное» движение глаз;
  • кора головного мозга , особенно лобных долей ;
  • дентальное ядро мозжечка ;
  • спинной мозг , особенно в области, где локализован контроль над мочевым пузырем и кишечником.

              Некоторые считают, что PSP, кортикобазальная дегенерация и лобно-височная деменция являются вариациями одного и того же заболевания. Другие считают их отдельными заболеваниями. PSP как было показано в некоторых исследованимях может сочетаться с болезнью Пика.

          Прогрессивный надъядерный паралич , часто первоначально диагностируется, как болезнь Паркинсона из-за замедленности движений и трудностями , возникающими при ходьбе; или , как болезнь Альцгеймера из-за нарушения поведения.

Однако, это одно  из целого ряда заболеваний, которые в совокупности называют расстройствами сопровождающимися синдромом паркинсонизма.

   Плохой ответ на леводопу наряду с симметричным началом проявления симптоматики может помочь отличить это заболевание от болезни Паркинсона.

Кроме того, пациенты с вариантом Ричардсона обнаруживают тенденцию иметь вертикальную или аркообразную позу, в отличие от наклоненной вперед позы, выявляемой  при других паркинсонических расстройств, хотя PSP-паркинсонизм может также проявляться сутулой позой. Ранние падения характерны для  синдрома Ричардсона.

          Клинические PSP часто разделяют на две подгруппы : прогрессирующий надъядерный паралич — Ричардсона и классический тип PSP — паркинсонизм, в последнем случае можно получить ответ на леводопу. Для лечения может быть также полезен амантадин. Есть некоторые свидетельства того, что золпидем может улучшить двигательную функцию и движения глаз.  

Прогрессивный паралич

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Прогрессивный паралич — одна из форм сифилиса головного мозга, характеризуется возникновением менингоэнцефалита (поражение сифилитической трепонемой ткани мозга и его оболочек).

Заболевают прогрессивным параличом лишь 1-5 % из перенесших сифилис. Мужчины страдают в 3-5 раз чаще женщин. Средний возраст заболевших от 35 до 50 лет, т.е. прогрессивный паралич развивается через 10-15 лет от начала заболевания сифилисом.

На начальном этапе заболевания появляются неспецифические жалобы на головные боли, утомляемость, раздражительность, нарушения сна, вялость. Однако, довольно скоро появляются признаки снижения личности с утратой навыков, моральных установок, интеллектуального уровня.

Они не могут сосредоточиться, становятся забывчивыми, несостоятельными в выполнении привычных для них функций (например, по работе). Не только утрачивается сознание болезни, но и появляется неоправданный оптимизм, повышенное настроение, грубость, взрывчатость, расторможенность влечений.

У других больных, наоборот, нарастает тупость, безучастность, вялость.

Средняя стадия заболевания (паралитическое слабоумие) характеризуется нивелированием индивидуальных черт личности с полной утратой критики. Превалирует либо благодушное приподнятое настроение, либо тупое безразличие. Ухудшается резко память, нарастает слабоумие.

Исходная стадия (маразм) наступает в среднем через 3-5 лет от начала заболевания. К этому времени происходит полный распад психической деятельности, развивается физическая беспомощность, ведущие к смерти. Однако, при современных методах лечения больные обычно не достигают этой стадии, а остаются на уровне паралитического слабоумия.

Помимо психических нарушений для прогрессивного паралича характерны неврологические проявления: сужение зрачков, их неравномерность (анизокория) и неправильная форма, отсутствие реакции зрачков на свет. Одним из ранних симптомов является нарушение речи (невнятная речь), затем появляются эпилептические припадки, изменяется почерк, нарушаются сухожильные рефлексы.

При постановке диагноза используются и специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на сифилис. Наиболее известная из них — реакция Вассермана (RW).

У большинства поступающих на лечение в психиатрический стационар по поводу прогрессивного паралича сифилитическая природа заболевания устанавливается либо непосредственно при обследовании, либо случайно при госпитализации в другие лечебные учреждения, где обязательно делается анализ крови на реакцию Вассермана.

При обнаружении положительного результата больной консультируется врачом-венерологом, который в свою очередь, определив стадию заболевания и преимущественно психические расстройства, направляет его к психиатру.

В других случаях больной поступает к психиатру в связи с неправильным поведением или другими психическими отклонениями, которые замечают окружающие (у больного обычно нет критического отношения к своей болезни), и в клинике устанавливается природа заболевания. Больные, узнав свой диагноз, часто недоумевают по этому поводу или даже отрицают наличие сифилиса в прошлом, т.к.

они либо действительно не придали значения слабо выраженным проявлениям болезни на 1 и 2 стадии заболевания, либо не прошли по тем или иным причинам полный курс лечения.

Лечение прогрессивного паралича заключается в проведении специфической терапии антибиотиками (8 курсов) в сочетании с бийохинолом.

В прошлом широко применяли метод прививки трехдневной малярии с целью повышения температуры тела, способствующей гибели бледной трепонемы (возбудителя сифилиса). В настоящее время для этого используют сульфозин, пирогенал.

Результаты лечения различны, зависят от стадии болезни (чем раньше обращается больной, тем прогноз лучше), а также от адекватности терапии.

Предупреждение сифилиса вообще и проведение полного курса лечения на ранних стадиях заболевания.

  • Невролог
  • Психиатр
  • Венеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Прогресивнного паралича, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич?

Введение. Мультисистемная атрофия (МСА) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – нейродегенеративные заболевания, которые раньше относились к группе болезней «паркинсонизм-плюс».

В основе клинической картины – синдром Паркинсона с низкой эффективностью специфической терапии, когнитивные нарушения и дополнительные симптомы, на основании которых в дальнейшем и были определены отдельные нозологии [1].

И при МСА, и при ПНП поражаются подкорковые и стволовые структуры.

Оба заболевания, мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич, встречаются в неврологической практике в основном как спорадические; мультисистемная атрофия имеет несколько типов развития и течения болезни, которые могут быть представлены как «чистыми», так и «смешанными» вариантами [2], для прогрессирующего надъядерного паралича также характерны различные клинические варианты дебюта, развития заболевания, описаны как традиционные, так и необычные и нетипичные сочетания симптомов [3,4], что приводит к существенным трудностям в диагностике каждого из этих заболеваний. На ранних стадиях, когда симптомы выражены еще неярко, а клинические синдромы находятся в процессе формирования, данные заболевания имеют значительное количество общих черт в виде синдрома паркинсонизма, вегетативной недостаточности, глазодвигательных нарушений, псевдобульбарного синдрома, когнитивных нарушений, эмоционально-личностных расстройств и нарушений сна, что вызывает существенные трудности в проведении дифференциальной диагностики.

В настоящее время проблема дифференциальной диагностики данных болезней представляет интерес как из-за различного прогноза в плане развития деменции и сохранения самостоятельности пациента [4], так и из-за выявления семейных случаев и при мультисистемной атрофии, и при прогрессирующем надъядерном параличе, в связи с чем предполагается, что генетические факторы могут влиять на патогенез и развитие этих заболеваний.  По данным молекулярно-генетических исследований, один из вариантов мультисистемной атрофии связан с мутацией в гене COQ2, расположенном в области 4q21.22-q21.23 [5], семейный вариант прогрессирующего надъядерного паралича – с мутацией в гене МАРТ, расположенном в области 17q21.31 [6].

Описание клинического случая.

В качестве иллюстрации сложности проведения дифференциального диагноза между мультисистемной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом приводим описание клинического случая динамического наблюдения за пациенткой М., 60 лет, несколько раз проходившей лечение в различных отделениях Воронежской городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 1.

Впервые в поле зрения врача-невролога пациентка М. попала, когда находилась на лечении в гинекологическом отделении ВГКБМСП № 1 по поводу вульвовагинита и вульводинии. К неврологу была направлена на консультацию.

Жалобы и история развития заболевания.

Пациентку беспокоили периодические головные боли, эпизоды повышения АД до 150/90, ощущение перебоев в работе сердца, ухудшение зрения (с -5 диоптрий до -9 за последние 3 года). В качестве основной жалобы предъявляла неустойчивость при ходьбе, частые падения, особенно в сырую слякотную погоду.

При падении ушибается, получает ссадины. Сознания не теряет. Дважды больная «предчувствовала» падения: шла по улице и поняла, что сейчас упадет. Попыталась этого не допустить, однако все равно упала. Случайный прохожий, помогавший подняться, заметил: «От чего же вы упали, ведь даже не споткнулись?!».

Несколько лет назад был эпизод, когда больная шла по улице, почувствовала шаткость при ходьбе и резкое отклонение в сторону, «стало уводить».

Пациентка попыталась «откорректировать курс», однако это не удалось сделать, поэтому, чтобы не выйти на проезжую часть, ей пришлось взяться за столб и некоторое время за него держаться. Затем состояние улучшилось, больная смогла продолжить путь.

После установления в процессе беседы доверительных отношений с врачом, пациентка призналась, что помимо неустойчивости и падений ее беспокоит учащенное мочеиспускание, иногда доходящее до нескольких раз в час, с императивным характером позывов, нарушение в связи с частым мочеиспусканием ночного сна, трудности в общении, профессиональной деятельности. Беспокоит учащенная дефекация (часто вместе с мочеиспусканием), жидкий стул. В настоящее время помимо учащенного мочеиспускания жалуется на покалывание и жжение в области наружных половых органов при мочеиспускании, связывает это с обострением вульвовагинита.

Читайте также:  Саркоидоз – лечение саркоидоза легких народными средствами и методами

Пациентка считает, что здоровье ее нарушилось около 3-х лет назад, когда больная самостоятельно выдавила и прижгла бриллиантовой зеленью фурункул во влагалище. Вскоре после этого появились дизурические жалобы: неприятные ощущения при мочеиспускании, ощущение, что в мочеиспускательном канале есть какое-то образование, инородное тело или воспалительный инфильтрат.

  Больная отметила также более частые позывы на мочеиспускание, акт мочеиспускания периодически бывал болезненным. Сначала лечилась самостоятельно «от цистита», принимала различные антибиотики, затем обращалась к урологам, был диагностирован острый, затем хронический цистит, который часто обострялся, что подтверждалось анализами мочи, ультразвуковым исследованием мочевого пузыря.

Пациентка в течение последних двух лет по поводу гиперактивного мочевого пузыря по рекомендации урологов принимает препарат спазмекс. Начинала прием с минимальных доз, препарат давал положительный эффект, но периодически все равно приходилось увеличивать дозу лекарственного средства.

В настоящее время пациентка отмечает существенное снижение эффективности препарата, особенно в течение последних нескольких месяцев, недель. Для поездок, работы пользуется прокладками, при прогулках по городу строит маршруты так, чтобы можно было зайти в какое-либо учреждение в туалет.

Пациентка отмечает, что все позывы на мочеиспускание сильные, прохождение мочи по мочеиспускательному каналу чувствует хорошо. Количество принимаемой жидкости оценивает как небольшое или среднее, около 1,5-2 литров. Жажду отрицает.

Анамнез жизни.

Работает юристом, разведена, проживает с сыном, страдающим психическим заболеванием. У пациентки также есть дочь, живущая отдельно со своей семьей. Несколько лет назад был вывих ключицы в автоаварии, восстановилась быстро и хорошо, вернулась к работе.

Онкологические, венерические заболевания, туберкулез, болезнь Боткина, отрицает. В течение ряда лет отмечались аллергические реакции на пыльцу растений. На продукты питания, медикаменты аллергию отрицает.

Наблюдалась у ЛОР-врача с диагнозом аллергический ринит.

Неврологический статус. Больная в ясном сознании, контактна, адекватна, правильно ориентирована.

Обращает на себя внимание телосложение и походка: пациентка астенического телосложения, высокая, плечи развернуты назад, голова также несколько запрокинута назад, спина прямая, практически не сгибается и не двигается при ходьбе.

При этом несколько избыточны движения в области тазового пояса, походка «разболтанная», шаг широкий, ноги ставит далеко друг от друга. Ретроколлис.

Речь правильная, с богатым словарным запасом, эмоционально окрашенная, с яркими интонациями. Темп речи умеренный, ближе к медленному, речь несколько неплавная, тягучая.

Голос хорошо модулирует, однако по тембру «надтреснутый, шероховатый», имеет носовой оттенок.

При проверке когнитивных функций с помощью краткого исследования когнитивного состояния, теста рисования часов, монреальской шкалы оценки когнитивных функций и батареи лобных тестов получены нормальные результаты.

Зрачки равные, округлой формы, обычного диаметра, живо реагируют на свет.

Глазные щели D=S, движения глазных яблок по горизонтали в полном объеме, по вертикали – с особенностями: затруднены следящие движения вверх и вниз, трудности с фиксацией взора в этих положениях, при длительном нахождении неврологического молоточка в этих позициях больная очень быстро отводит взор.

Болезненность, тошноту, головокружение, двоение в этих положениях глаз отрицает. Затруднены также движения глаз в верхние и нижние косые положения. Возможно, имеет место формирование пареза взора вверх и вниз. Корнеальные рефлексы живые, симметричные.

Чувствительность на лице не изменена, нижнечелюстной рефлекс оживлен, симметричный. Лицо симметричное. Глотание сохранено. Язык по средней линии, без атрофий и фасцикуляций, розовый, влажный. Определяются умеренно выраженные симптомы орального автоматизма: хоботковый, назолабиальный.

Объем активных движений в конечностях полный, парезов нет. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу во всех группах мышц, в том числе в аксиальной мускулатуре. Выявляется феномен восковой гибкости, феномен Нойка-Ганева ярко представлен с 2-х сторон.

Глубокие рефлексы с рук умеренные, без разницы сторон, с ног – ближе к низким, также симметричные. Чувствительность в области конечностей, живота не изменена. От проверки чувствительности в аногенитальной зоне больная отказалась.  В позе Ромберга больная легко пошатывается вправо. Пальце-носовую пробу выполняет с легкой интенцией справа. Пяточно-коленную пробу выполняет с атаксией справа. Выявляются нерезко выраженные адиадохокинез, гиперметрия, дисметрия слева. Менингеальных знаков нет.

Таким образом, по результатам расспроса пациентки и первичного осмотра были выявлены следующие нарушения: гипокинетико-ригидный синдром с преобладанием тонуса мышц в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции тела, псевдобульбарный синдром, глазодвигательные нарушения, нарушения походки, постуральная неустойчивость и падения, мозжечковые расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства в виде нарушений мочеиспускания и артериальной гипертензии. Большинство этих симптомов могут встречаться при обоих обсуждаемых заболеваниях (синдром паркинсонизма, псевдобульбарный синдром, нарушения сна). Тем не менее, некоторые из них более характерны для МСА (мозжечковые симптомы, вегетативные расстройства), тогда как другие – для ПНП (разгибательная поза при ходьбе, постуральная неустойчивость, парезы взора по вертикали, особенно вниз).

Пациентке было рекомендовано дообследование:

  1. МРТ головного мозга.
  2. ЭЭГ.
  3. Осмотр окулиста, эндокринолога.
  4. Гликемический профиль, уровень гликозилированного гемоглобина, контроль электролитов (калий, натрий, кальций) в динамике.
  5. Измерение объема потребляемой жидкости за сутки и объема выделяемой мочи за сутки, общий анализ мочи, ведение дневника мочеиспусканий.
  6. Определение концентрации эстрогенов в крови, антидиуретического гормона.

Через 3 месяца пациентка была осмотрена повторно (в период госпитализации в урологическое отделение по поводу обострения хронического цистита).

На ЭЭГ – вариант возрастной нормы, на МРТ головного мозга – легкое расширение боковых желудочков, на глазном дне – ангиопатия сетчаток, отклонений со стороны биохимических показателей, в содержании гормонов и электролитов выявлено не было, эндокринолог не выявил заболеваний эндокринной системы.

Согласно дневнику мочеиспусканий, их количество колебалось в различные дни от 8 до 27 за сутки, ночных – от 1 до 7. За эти 3 месяца у пациентки появились жалобы на ухудшение памяти на текущие бытовые события, профессиональная память не страдает. Беспокоит изменение почерка: стал более небрежным, неаккуратным.

За последние 3 месяца похудела на 2 кг. В плане нарушений мочеиспускания отмечает, что бывают «хорошие дни», когда учащенное мочеиспускание беспокоит мало, и «ужасные», когда больная постоянно бегает в туалет.

Пациентка обратила внимание на следующее: приняв анальгетик для снятия головной боли, заметила снижение количества походов в туалет в этот вечер, в дальнейшем несколько раз «экспериментировала», принимая анальгетик в те дни, когда мочеиспускание было особенно частым, прием лекарства приводил к некоторому урежению мочеиспускания.

В неврологическом статусе определяются следующие изменения: повторное исследование когнитивных функций выявило наличие умеренных когнитивных нарушений: по краткому исследованию когнитивного состояния (MMSE) – 26 баллов, по Монреальской шкале (MoCA) – 24 балла.

В наибольшей степени нарушилось отсроченное воспроизведение запоминаемых слов и счет. Другие тесты выполнялись хорошо. Отмечается парез взора вверх, затруднение движений глазных яблок вниз, нарушение плавности горизонтальных движений глаз.

В остальном в неврологическом статусе динамики нет.

Принимая во внимание, что учащенное мочеиспускание в данный период может быть связано с обострением хронического цистита, а также тот факт, что сформировался парез взора вверх, ухудшились движения глазных яблок вниз, появились умеренные когнитивные расстройства в виде нарушений памяти и счета,  более правомочным представлялся диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, при котором отмечается синдром паркинсонизма с преобладанием тонуса в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции, отсутствует на ранней стадии изменение длины шага, скорости ходьбы, типичны глазодвигательные нарушения, особенно вертикальные парезы взора или офтальмоплегия, а когнитивные нарушения, достаточно быстро достигающие степени деменции. Соответственно данному диагнозу, ожидалось прогрессирование симптомов паркинсонизма, усиление постуральной неустойчивости, глазодвигательных нарушений, дальнейшее ухудшение когнитивных функций с последующим развитием деменции.

Через 10 месяцев состоялся следующий осмотр больной, когда пациентка попала в неврологическое отделение больницы с острой нейропатией лицевого нерва справа на фоне переохлаждения. Пациентка отмечает, что эпизоды неустойчивости случаются с той же частотой, однако падений стало меньше, объясняет это тем, что теперь «внимательно смотрит под ноги».

Основной жалобой остается учащенное мочеиспускание с императивными позывами.

В неврологическом статусе помимо выраженной асимметрии половины лица, усилились нарушения почерка, появились черты мегалографии, в остальном динамики нет: сохраняется повышение мышечного тонуса во всех группах мышц по экстрапирамидному типу, в том числе в аксимальной мускулатуре, ретроколлис, однако выраженность его та же, ограничены движения глазных яблок вверх, объем движений вниз и по горизонтали достаточный, но движения неплавные. Сохраняются имевшиеся мозжечковые расстройства, когнитивные нарушения не прогрессируют: MMSE 27 баллов, MoCA – 24 балла, другие тесты – норма. Принимая во внимание тот факт, что типичного для ПНП быстрого неуклонного прогрессирования заболевания не отмечается, когнитивные функции остаются сохранными, пареза взора вниз, тем более полной офтальмоплегии – нет, отмечается нарастание мозжечковых расстройств, стойкость вегетативных нарушений в виде резко учащенного мочеиспускания с императивными позывами уже вне обострения хронического цистита, диагноз ПНП, согласно критериям NINDS-SPSP [7], требует пересмотра.

В данной ситуации более вероятным представляется диагноз мультисистемной атрофии, при которой также могут иметь место глазодвигательные нарушения, но они, как правило, не достигают степени пареза взора или офтальмоплегии, часто встречаются когнитивные нарушения, которые, однако, не достигают степени деменции. Что же касается разгибательной позиции туловища, то она является частым, но не облигатным симптомом ПНП.

Мнение о том, что у данной пациентки клиническая картина заболевания более соответствует диагнозу мультисистемной атрофии, чем ПНП, подтверждает следующее наблюдение: спустя 3,5 года от момента последней госпитализации в ВГКБСМП № 1, т.е.

через 4 года и 7 месяцев от момента первого знакомства, с пациенткой состоялась случайная встреча в вестибюле больницы, куда она пришла проведать родственницу.

Больная узнала врача, рассказала, что у нее усилились расстройства мочеиспускания, присоединились эпизоды неудержания мочи, постоянно пользуется памперсами, вынуждена была полгода назад оставить успешную юридическую практику, в настоящее время работает только как приглашенный консультант, а все остальное время заботится о сыне и помогает дочери с внуками: сопровождает в школу и на дополнительные занятия, проверяет уроки. Речь у больной несколько замедленная, с элементами дизартрии, эмоционально окрашенная, голос слегка охриплый, горизонтальные движения глаз сохранены (легко переводит взор с одного предмета на другой, движения вверх ограничены, вниз — немного), походка с явлениями мозжечковой атаксии, поза при ходьбе с запрокинутой головой, развернутыми назад плечами.

Заключение. Таким образом, на основании анализа представленного случая можно заключить, что клинический метод является ведущим в диагностике заболеваний, при которых отсутствуют патогномоничные симптомы, четко очерченные изменения при нейровизуализации, биохимические, инструментальные маркеры.

Динамическое наблюдение за пациентами, у которых отмечаются симптомы, соответствующие нескольким заболеваниям со сходной клинической картиной, является крайне важным для уточнения диагноза. Как видно из описания данного случая, на более ранних этапах развития заболевания клиническая картина может больше соответствовать одному диагнозу, а на последующих – другому.

В описанном наблюдении представляет интерес тот факт, что у пациентки сочеталось несколько симптомов, характерных для разных заболеваний, например, разгибательная позиция туловища и раннее развитие постуральной неустойчивости, более характерные для ПНП, и вегетативные нарушения и мозжечковые симптомы, более характерные для МСА.

Возможно, это связано с некоторыми элементами патогенеза, общими для двух заболеваний [8].

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector