Заболеванием периферических нервов считается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Патология способна приобретать аутоиммунный характер. Исследователи отмечают группу болезней, которые объединены под одним наименованием и официально признаны лишь в 80-х годах прошлого столетия.
ХВДП может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего от нее страдают взрослые, особенно мужчины средней возрастной категории. По статистике у больных после 50 лет протекает более тяжело и хуже поддается лечению.
У взрослых встречается 2 случая на 100 тысяч населения, а у пациентов детского возраста 1 на эту же численность. Заболевание образуется у 2-5% больных с сопутствующим диагнозом синдрома Гийена-Барре.
Этиология происхождения
До сих пор плохо изучены факторы появления ХВДП, большинство моментов оставляет много вопросов. Заболевание встречается у более ⅓ взрослого населения из-за наличия вирусной инфекции. У детей – в результате возрастных прививок и острого поражения органов дыхания. Кроме того, риску подвержены женщины в III триместре беременности. Но у 50% людей явных причин возникновения не находится.
Полиневропатия, которая склонна демиелинизировать, запускается при непосредственном участии Т-лимфоцитов. Они разрушают периферический миелин через выработку антител. Практически каждый участок нерва может содержать отечность и воспалительный инфильтрат, включая спинномозговые корешки. В некоторых случаях имеет место полинейрорадикулопатия.
Клинические проявления
На начальной стадии у патологии нет никаких признаков образования. Отсутствуют причины для беспокойства как у больного, так и у доктора. В первые несколько месяцев диагностика невозможна, но болезнь активно развивается.
Записаться на диагностику
В определенный момент иммунитет отторгает собственные клетки и начинает активную борьбу с ними. Наблюдается появление циркулирующих иммунных комплексов. Идет процесс поглощения миелиновой оболочки, в результате чего импульс по периферическому нерву проводится плохо. Высокий процент заболеваний наблюдается, благодаря генетической предрасположенности.
В качестве возбудителей иногда выступают чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, нарушения гормонального фона, стрессовые состояния.
Главные причины появления ХВДП:
- Недостаток физических сил, энергии и нарушение чувствительности в конечностях. Это появляется наряду с нарушениями двигательной активности. Усталость нарастает медленно. Продолжительность прогрессирования клинических проявлений составляет от 2-х месяцев. Иногда в борьбу вступают черепно-мозговые нервы.
- Ухудшение рефлексов на растяжение мышц рук (ног) вплоть до полного отсутствия такой реакции. В большинстве случаев слабость появляется в стопах, медленно поднимаясь. Через какое-то время могут наблюдаться изменения в мелких и точных движениях кистей. Мышцы атрофируются значительно позже. Иногда этого симптома не возникает вообще. Плохая чувствительность ног характеризуется неустойчивостью во время ходьбы, болевыми ощущениями.
Классическая форма нейропатии сопровождается симметричным поражением, постепенным нарастанием клинических проявлений, положительной реакцией на терапию. Атипичный вид бывает асимметричным либо фокальным.
Терапия
Примерно 80% людей с ХВДП отмечают результат, при котором общее состояние переходит в более слабую форму. С учетом исследований, проведенных в области лечения патологии, высоким эффектом отличается прием следующих лекарственных средств:
- глюкокортикоидов;
- иммуноглобулинов для внутривенного введения.
Наряду с приемом указанных препаратов проводится забор крови, очистка и возвращение ее или какой-то части обратно в кровоток.
На данный момент не существует ни одного лекарства, полностью излечивающего полирадикулоневропатию. Однако их комплексное применение снижает прогрессирование болезни, тормозит последующее ухудшение либо обострение, а также снижает выраженность симптоматики.
Наши специалисты
Лечение заболевания «ХВДП» в нашем центре
Публикации в СМИ
Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение.
Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности.
Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания.
Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей.
В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез.
В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.
Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.
- Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.
- Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
- Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение.
Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре
МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре
Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
Синдром Гийена-Барре
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.
- Первичная консультация — 4 000
- Повторная консультация — 2 500
Записаться на прием
Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции.
Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой.
Причиной могут быть такие возбудители как:
- вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
- микоплазма;
- кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
- цитомегаловирус.
Как проявляется синдром?
В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.
Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.
Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.
Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.
Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях.
Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания.
Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.
Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.
Классификация
Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:
- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
- острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
- редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.
Диагностические мероприятия
Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:
- мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
- снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.
ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:
- симметричность поражения;
- симптоматика нарастает не более 4-х недель;
- нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
- вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
- возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
- наличие вегетативных нарушений;
- отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
- повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).
Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.
Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.
Правила лечения
На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации.
Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению.
Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.
Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку).
Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов.
За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.
В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.
Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.
Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций.
Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока.
При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.
Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.
Профилактика
Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.
Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.
В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.
Журнал «Медицина світу» — Журнал для широкого кола лікарів
Сокращенный обзор
H. Koller, B. C. Kieseier, S. Jander and H.-P. Hartung New England Journal Medicine 2005;352:1343-1356
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых.
Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе.
Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения.
Дифференциация указанного состояния и других распространенных мотосенсорных поражений периферических нервов, сопровождающих диабет, алкоголизм или недоедание, остается главным вопросом. В данном обзоре обобщены современные знания о клинической картине ХВДП, диагностических критериях и методиках при данной патологии, а также подходы к лечению, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Классическая хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев.
Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.
Поскольку диагностика указанного заболевания постепенно совершенствуется, его становится все проще распознавать, следовательно, различные клинические исследования также не обошли стороной данную патологию. Определение вышеупомянутого типа полинейропатии было предложено сразу несколькими экспертными группами (табл. 1).
Все они обосновывают диагноз преимущественно клинической симптоматикой и результатами электрофизиологических исследований, тогда как в отношении необходимости анализа СМЖ или биопсии к единому мнению прийти не удалось, поскольку степень клинико-диагностической точности широко варьирует.
Два последних метода исследования необходимы для постановки четкого диагноза согласно критериям Американской академии неврологии, однако это не согласуется с широко известными критериями Saperstein et al. или рекомендациями Группы по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий.
Классическая ХВДП сопровождается, как правило, хорошим ответом на лечение кортикостероидами, что помогает в дифференциальной диагностике с другими формами приобретенных демиелинизирующих полинейропатий.
| Клиническое течение | Двигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечности | Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах | Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности |
| Продолжительность (месяцы) | 2 и более месяцев | 2 и более месяцев | Более 2 месяцев |
| Рефлексы | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют |
| Результаты электрофизиологических исследований | Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн | 2 из 4 электрофизиологических критериев AAN | Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последней |
| СМЖ | Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм3; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий) | Уровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм3 (вспомогательный критерий) | Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным |
| Результаты биопсии | Доказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизации | Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно | Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервах |
| * Американская академия неврологии. ** Группа по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. |
Демиелинизирующие полинейропатии других типов
Тщательный клинический анализ позволил выделить другие формы приобретенных демиелинизирующих полинейропатий с вероятным аутоиммунным или дисиммунным механизмами, которые отличаются от ХВДП как по клинической картине, так и по ответу на лечение. На сегодня неизвестно, являются ли они подтипами данного состояния, или же представляют собой отдельные клинические единицы.
Приобретенная демиелинизирующая дистальная симметричная полинейропатия
Предполагается, что данное заболевание является отдельной формой.
К характерным его признакам относятся возрастающая заболеваемость среди мужчин и лиц старше 50 лет, сенсорный дефицит и легкая слабость преимущественно в дистальных отделах конечностей (в отличие от более генерализированного поражения при ХВДП) и неустойчивость походки. IgM-парапротеинемия наблюдается практически у 2/3 пациентов с подобным состоянием. Оно, по-видимому, слабо реагирует на иммуносупрессивную терапию.
Мультифокальная двигательная полинейропатия
Очень важно отличать мультифокальную двигательную полинейропатию от болезней мотонейрона. Первая характеризуется наличием асимметричной слабости без чувствительного дефекта и начинается, как правило, с мышц дистальных отделов конечностей.
Частичная блокада двигательной активности в различных зонах является характерным электрофизиологическим признаком, хотя и не у всех пациентов. Это же касается выявления циркулирующих антиганглиозидных антител. Содержание белка и количество клеток находится, как правило, в пределах нормы.
Несмотря на то, что кортикостероиды и плазмаферез при мультифокальной моторной полинейропатии редко приносят эффект, течение болезни улучшается при использовании иммуноглобулинов или циклофосфамида.
Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера)
Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера) характеризуется рядом общих признаков как с ХВДП (мотосенсорный дефицит, повышенное содержание белка в СМЖ, патологические изменения при электрофизиологических исследованиях), так и с мультифокальной моторной полинейропатией (асимметричность симптомов с началом с верхних конечностей, блокада проводимости). У некоторых лиц с данным состоянием появляются антитела к ганглиозидам и они относительно хорошо реагируют на внутривенное введение иммуноглобулинов и циклофосфамида.
Другие полинейропатии, подобные ХВДП
Многие другие варианты приобретенных и хронических полинейропатий, подобных ХВДП, разделяются на следующие подгруппы. Это аксональная, изолированная сенсорная, изолированная моторная и аксональная хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
Каждая из них довольно редко упоминается в литературе. В основном, именно у пациентов с демиелинизацией периферических нервов при хорошей или хотя бы частичной реакции на иммунотерапию вероятность наличия хронической приобретенной демиелинизирующей полинейропатии максимальна.
В зависимости от клинической картины данный диагноз возможен, вероятен либо однозначен.
Хронические идиопатические аксональные полинейропатии представляют собой гетерогенную группу медленно прогрессирующих нейропатий с болевым синдромом или без такового и легкой либо умеренной инвалидизацией.
Сопутствующие заболевания
ХВДП может сосуществовать с такими болезнями, как, ВИЧ, гепатит С, синдром Шегрена, воспалительные заболевания кишечника, меланома, лимфома, сахарный диабет и моноклональная IgM-, IgG- и IgA-гаммапатия.
Патогенетическое значение взаимосвязи с вышеперечисленными заболеваниями остается непонятным.
Более того, в отличие от приобретенной демиелинизирующей дистальной симметричной полинейропатии с IgM-парапротеинемией, клинические признаки вышеуказанных состояний с мышечной слабостью проксимальных и дистальных отделов конечностей практически идентичны таковым при ХВДП и лечатся при помощи тех же терапевтических подходов. Особый интерес представляет собой взаимосвязь с сахарным диабетом, что оказывает большое влияние на диагностику и лечение. Иногда ХВДП может наслаиваться на другую полинейропатию с наследственной основой (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Вовлечение центральной нервной системы
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет выявлять очаги демиелинизации у некоторых пациентов с ХВДП, несмотря на большую редкость мозговых или мозжечковых симптомов в данной популяции.
Вместе с тем, по результатам одного из исследований, демиелинизация зрительных путей, о которой свидетельствовала пролонгированная латентность зрительных вызванных потенциалов, наблюдалась у половины таких больных. В 5–30% подобных случаев присутствуют также симптомы поражения черепных нервов.
Интересно отметить, что клиническая симптоматика церебрального генеза, а также мозговые очаги по данным МРТ при ХВДП могут исчезать после лечения иммуноглобулинами.
Диагностические подходы
Диагноз дистальной приобретенной демиелинизирующей симметричной полинейропатии основан преимущественно на клинических проявлениях и результатах исследований проводимости нервов, свидетельствующих о демиелинизации (табл. 1).
Увеличение содержания белка в СМЖ без плеоцитоза и гистологические признаки демиелинизации и ремиелинизации, зачастую с воспалением, по результатам биопсии, обеспечивают дополнительную информацию.
При сомнительном диагнозе рекомендуется проведение биопсии нерва, учитывая ятрогенные последствия и серьезные побочные эффекты длительной иммуномодулирующей и иммуносупрессивной терапии. Ключевые моменты дифференциальной диагностики ХВДП представлены в таблице 2.
Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Лечение синдрома Гийена-Барре. Лечение в клинике «Эхинацея» — Медицинский центр «Эхинацея»
Наша клиника специализируется в нейроиммунологии, у нас есть богатый опыт в лечении заболеваний нервной системы, вызванных агрессией иммунитета. В нашей клинике работают неврологи с дополнительной подготовкой по иммунологии.
Мы ведем пациентов с синдромом Гийена-Барре амбулаторно, когда не требуется госпитализация, и после выписки из стационара. Наша основная задача – получить восстановление утраченных функций, насколько это возможно, и предотвратить обострения синдрома Гийена-Барре в дальнейшем.
При своевременном и правильном лечении есть перспектива хорошего восстановления.
Причины и диагностика синдрома Гийена-Барре. Диагностика в клинике «Эхинацея»
Синдром Гийена-Барре или острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – это заболевание, связанное с агрессией иммунной системы против собственного спинного мозга, периферических нервов и корешков (корешки – места выхода нервов из спинного мозга).
Обследуя пациентов с синдромом Гийена-Барре, мы обнаруживаем примерно одни и те же причины болезни:
- Нарушение работы иммунитета. Ослабление защиты организма на фоне общего переутомления, психического стресса, дефицита сна, травмы, операции и др. приводит к проникновению инфекции.
- Проникновении в организм инфекции. Инфекция – раздражитель иммунитета, провокатор аутоиммунной реакции, агрессии иммунитета против здоровых тканей, в т.ч. нервной системы. Подробнее об инфекционной провокации аутоиммунных процессов
- Иммунная система разрушает ткань нервной системы, т.к. распознает ее как опасную чужеродную структуру. Сначала страдают более длинные нервы, затем более короткие. Отсюда и характерное «сползание» симптомов снизу вверх.
Если требуется уточнить диагноз или отличить полинейропатию Гийена-Барре от других видов полинейропатии, мы выполним
Симптомы и лечение синдрома Гийена-Барре. Лечение в клинике «Эхинацея»
Для лечения синдрома Гийена – Барре важно знать, как именно нарушена функция иммунитета и какие именно микробы спровоцировали аутоиммунный процесс. Поэтому мы всегда проводим подробное исследование крови.Важно устранить агрессию иммунной системы к нервной ткани, сохранив ее агрессию к микробам.
Задачи лечения будет три:
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:
• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
• Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%).
Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии
(Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
• Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.
- Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания — острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.
- СИМПТОМЫ
В типичном варианте СГБ является однофазным заболеванием с острым началом. Первые симптомы СГБ появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70 % случаев, реже СГБ развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций.
Однако заболевание может развиться на фоне полного благополучия. В последнем случае это, скорее всего, вызвано бессимптомно протекающей инфекцией. К первым симптомам заболевания относятся пара– и тетраплегии, протекающие иногда с мышечными болями различной локализации, нарушение глотания, изолированное двоение.
Наблюдается снижение мышечного тонуса, ослабление сухожильных рефлексов, возможно полное исчезновение. Различные нарушения функции тазовых органов встречаются редко и наблюдаются лишь при тяжелых формах заболевания. В дальнейшем присоединяются двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.
В тяжелых случаях отмечается поражение мышц, конечностей, сочетается с поражением мышц спины, туловища, живота и шеи. Примерно в 1/3 случаев развивается ослабление дыхательной мускулатуры, в более чем половине случаев поражение черепных нервов.
При тяжелых случаях поражения вегетативной нервной системы наблюдается синусовая тахикардия или брадикардия, внезапное падение артериального давления.
В наиболее тяжелых случаях наблюдается тотальный паралич поперечно-полосатых мышц, соответствующее исчезновение всех сухожильных рефлексов. Но даже в этом случае сознание больного не нарушено.
Как упоминалось выше, существуют три морфологических типа синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, острая моторная нейропатия или ее вариант – острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия и синдром Фишера.
Для воспалительной демиелинизирующей полиневропатии характерен классический вариант заболевания – параплегия и парапарезы, частое поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры. На ЭМГ при этом выявляются характерные признаки демиелинизации нервного волокна.
Для вариантов с поражением осевого цилиндра – острой моторной и острой моторно-сенсорной полиневропатии характерно чисто двигательные нарушения – парапарезы (чаще в ногах).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Цели лечения — поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.
После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж и при этом тепловые процедуры противопоказаны!).
Антитела к ганглиозидам (лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды) (Ganglioside antibodies panel)
Метод определения
Лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды.
Исследуемый материал Сыворотка крови
Доступен выезд на дом
Онлайн-регистрация
Тест для диагностики полинейропатий.
Ганглиозиды представляют группу гликосфинголипидов, составляющую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний.
В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах.
На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b.
В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий желудочно-кишечного тракта. Синдрому Гийена — Барре часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni.
Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1, которая способна стимулировать аутоиммунные ответы.
Другими известными индукторами синдрома Гийена — Барре являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae и Haemophilus influenzae.
Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий.
Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий, является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности.
Синдром Гийена — Барре и его разновидности относится к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно.
Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течение 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения.
Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера — Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того выражены арефлексия и атаксия.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов. Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии. При хронических полиневритах антитела к ганглиозидам могут быть представлены моноклональным иммуноглобулином и требуют проведения иммунофиксации иммуноглобулинов сыворотки (см.описание теста).