Опухоли мягких тканей – симптомы и лечение

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе.

В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток.

Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе.

Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения.

С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Онкологические заболевания кожи и мягких тканей

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются редко, составляя не более 1% от всех онкологических заболеваний. Но агрессивность многих видов рака кожи или подлежащих тканей – очень высокая. Выявить их несколько проще, чем поражения внутренних органов, поскольку они формируют достаточно заметные изменения окраски кожи, ее внешнего вида или плотности тканей под эпидермисом.

Саркомы, поражающие мягкие ткани и относящиеся к злокачественным образованиям, могут появляться в области подкожной клетчатки, включая стромальные и жировые клетки, в мышечных элементах, кровеносных сосудах или лимфатических капиллярах, нервных волокнах, соединительной ткани суставов. Локализация опухолей возможна в любой части тела, но более 50% из них поражают конечности (ноги и руки), остальная часть определятся в области шеи и головы, туловища, реже поражаются внутренние органы или забрюшинное пространство  

Источник:З.Р. Хисматуллина Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики //

Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73

.

При раннем обнаружении возможно радикальное удаление опухолей и благоприятный прогноз в отношении выздоровления.

Виды рака мягких тканей

Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.

Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.

Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.

Признаки

Типичные признаки рака мягких тканей – саркомы обнаруживаются в области кожи или подлежащих тканей. Изначально это безболезненное уплотнение, но по мере роста раздражаются нервы, возникает дискомфорт. Особенно опасны опухоли более 40-50 мм с проникновением вглубь тканей. Самые распространенные варианты саркомы:

• Опухоль жировых тканей – липосаркома. Типична для коленей, забрюшинного пространства и бедер.
• Образования из скелетных мышц – рабдомиосаркомы. Они поражают мышцы, участвующие в двигательных актах.
• Фибросаркомы – новообразования из соединительной ткани. Обычно появляются между мышечными волокнами на плечах, бедрах или шее.
• Синовиальные саркомы поражают оболочки крупных суставов в области рук и ног.
• Лейомиосаркомы возникают в области гладкомышечных элементов полых органов – тонкой кишки, матки, мочевого пузыря или желудка.
• Разные типы сарком нервных клеток возникают в области нервных стволов. Это невриномы, симпатобластомы или шванномы.
• Редким и склонным к быстрому метастазированию видом рака является гемангиосаркома, она повреждает стенки кровеносных сосудов.
• Крайне редкий вид лимфангиосаркомы повреждает лимфатические протоки и капилляры. Типична для женщин, у которых по каким-либо причинам проводилась мастэктомия (удалена молочная железа)  Источник:Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. НепомнящаяНекоторые клинические вопросы сарком мягких тканей //Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013 .

Почему возникают опухоли мягких тканей и кожи

Для разных видов рака кожи ключевым провоцирующим фактором считается УФ-облучение. Длительное пребывание на открытом солнце, агрессивный загар, солнечные ожоги провоцируют эпителиальные и пигментные клетки к раковой трансформации. Особенно опасно это для светлокожих людей, жителей высокогорья и тех, у кого на теле много родинок и невусов.

Для всех опухолей в целом провокаторами могут выступать:

• Ионизирующие излучения, на их долю приходится до 5% рака. Опасны также облучения по поводу лечения других видов опухолей (лимфомы, рака груди). В целом проходит до 10 лет между радиотерапией и образованием сарком.
• Неблагоприятная наследственность по меланоме или саркоме, а также наличие некоторых генетических патологий, например, нейрофиброматоза – образования множественных фибром на теле, которые могут перерастать в рак.
• Синдром Гарднера опасен в плане развития опухолей мягких тканей. При нем развивается полипоз или рак кишечника, а также фибросаркомы или опухоли других локализаций.
• Провокаторами раковых опухолей могут стать частые повреждения мягких тканей, обширные хирургические вмешательства, нахождение в теле различных конструкций – спицы, пластины.
• Возможно влияние различных химических канцерогенов, повреждающих клетки. В результате страдает ДНК и возможно перерождение в рак.
• Наличие предраковых состояний, доброкачественных опухолей в некоторых ситуациях может приводить к переходу их в рак, например, при лейомиоме или рабдомиоме матки.

Признаки опухолей кожи и онкологии мягких тканей

Первые симптомы онкологических заболеваний кожи люди обычно обнаруживают в области рук или ног, реже – груди и спины. Нередко появлению необычной родинки или опухолевого участка предшествуют солнечные ожоги, травмы или интенсивные воздействия (мозоли, ссадины). Нередко опухоли проявляются на рубцующихся тканях, приводя к образованию бугорков, язвочек, шелушения кожи или неровной пигментации.

Для меланомы типичен ряд признаков – градация ABCDE, отличающих ее от всех других:

• A (от англ. asymmetry) – асимметричные края родинки;
• B (от англ. boundary) – неровные, оборванные края, зубчики;
• C (от англ. color) – окрашивание элемента неровное, с участками светлых и почти черных, голубоватых вкраплений;
• D (от англ. diameter) – разрастание более 50-60 мм в диметре;
• E (от англ. evolution) – быстрое изменение внешнего вида родинки в течение короткого времени.

Саркомы мягких тканей могут длительное время не давать выраженных симптомов, пока не достигают больших размеров и не начинают сдавливать сосуды и нервы. Возникают признаки невралгии, ощущение ползания мурашек, боль, онемение.

Возможно общее недомогание, похудение, упадок сил, под кожей обнаруживается опухолевидное неровное уплотнение без четких краев. Оно может сдвигаться относительно тканей или неподвижное, очень твердое.

На поверхности узлов возможно развитие незаживающих язв.

Если это опухоли мышц или суставов, связок, для них типична боль при движениях, но она может быть незначительной и часто рак диагностируют в поздней стадии, когда уже есть метастазы.

Особенности диагностики

Основа диагностики опухолей мягких тканей – это жалобы пациента, изменение внешнего вида родинок или подлежащих тканей. Для того чтобы уточнить природу опухоли, ее тип и степень злокачественности, составить план лечения, необходимы:

1. Дерматоскопия – это исследование эпидермиса при помощи современного прибора дерматоскопия с подсветкой и оптикой.
2. Забор биопсии для определения типа клеток.
3. Рентгенография для определения поражения костей и мягких тканей при разных видах сарком.
4. УЗИ для выявления опухолей в мягких тканях и органах.
5. МРТ или КТ-сканирование для уточнения размеров, наличия метастазов в лимфоузлах или отдаленных органах.
6. Ангиография, в том числе с контрастом для выявления опухолей сосудов.
7. Дополняют эти методы анализы крови и мочи, исследование на онкомаркеры, а также гистологические, биохимические и цитологические анализы полученных образцов тканей во время биопсии  Источник:А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. ГаасНовые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи.

   Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65

   .

Лечение рака мягких тканей

Основной способ лечения онкологических болезней кожи и подлежащих тканей – хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если образование большое, дополнительно проводится пластическая операция для улучшения внешнего вида. В некоторых случаях необходимо также удаление регионарных лимфоузлов.

Если опухоль неоперабельная либо нужно уменьшить ее размеры до операции, назначается химиотерапия современными препаратами с минимальными побочными эффектами и влиянием на организм. Возможно применение препаратов и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Для меланомы разработаны протоколы таргетной терапии с прицельным воздействием только на раковые клетки специальными моноклональными антителами. Применяются методы иммунотерапии кожного рака с введением препаратов курсами для активизации собственной иммунной системы для борьбы с раком  

Источник:Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell IImmunotherapy for skin cancer //

Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012

.

Прогнозы

При раннем выявлении меланомы возможно полное избавление от рака с последующим длительным наблюдением за пациентом. При позднем обнаружении прогноз неблагоприятный, процент выживания за 5 лет не превышает 10-15%.

Для рака мягких тканей, особенно мышечных волокон, типично рецидивирование, особенно при неполном удалении опухолевых клеток. Наиболее благоприятный прогноз – у эмбриональной саркомы, выживаемость на 15-20% выше всех остальных типов рака. Чем младше возраст, тем лучше прогноз в отношении лечения  

Источник:Linos E, Katz KA, Colditz GA Skin Cancer-The Importanceof Prevention //

JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008

.

• Для первой стадии благоприятный прогноз – до 80%, для второй – чуть более 60%, для запущенных форм болезни выживаемость не превышает 20-30%, при неоперабельном раке пациенты живут до 18 месяцев.
• Источники:

1. З.Р. Хисматуллина. Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики // Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73.
2. Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей // Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013.
3. А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас. Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи. Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65.
4. Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I. Immunotherapy for skin cancer // Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012.
5. Linos E, Katz KA, Colditz GA. Skin Cancer-The Importance of Prevention // JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые.

Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность.

Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Опухоли из периферических нервов

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Опухоли из тканей суставов

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии.

Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов.

Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Опухоли из тканей, окружающих сосуды

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Опухоли из фиброзной ткани

• Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
• Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
• Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли.

Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Другие опухоли из мягких тканей неуточненного происхождения

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

1. Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
2. Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
3. Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
4. Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
5. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Опухолеподобные заболевания мягких тканей

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 — женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

• Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
• Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
• Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
• Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками.

Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом.

При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

Лучевая терапия

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

• У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
• После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
• Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

1. В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
2. Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
3. Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

Рецидив (возврат) сарком мягких тканей

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.