Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ	Ассоциированные заболевания	Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость	Аутоиммунный тиреодит	Отеки и асцит
Кожный зуд	Синдром Шегрена	Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)	Синдром Рейно	Печеночная энцефалопатия
Ксантомы	Склеродермия	Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов	Ревматоидный артрит	Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха	Целиакия
Гиперпигментация	Воспалительные заболевания кишечника
Инфекция мочевыводящей системы

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело.

Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер.

Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости).

Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз.

Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине.

Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью.

Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза).

Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
При необходимости — биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

При отсутствии типичных для первичного билиарного цирроза аутоантител (АМА), наличии типичной клинической сипмтоматики и типичных для первичного билиарного цирроза изменений печени по данным биопсии — диагностируют АМА-негативный ПБЦ или так называемый Аутоиммунный холангит.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – доказанное эффективное лечение ПБЦ. При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры.
Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду (используйте хлопок, лен), избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными. Можно использовать прохладные ванны с содой (чайная чашка на ванну) по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности — пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.
Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи (потери жира с калом) ферментативными препаратами.
С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D.
Трансплантация печени остается единственным методом лечения при декомпенсации цирроза, при инвалидизирующем зуде и выраженном остеопорозе — 10-летняя выживаемость при ПБЦ после трансплантации составляет около 70 %.

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.
Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.
При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Цирроз печени

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Цирроз печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Цирроз печени — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов и являющийся финальной стадией ряда ее хронических заболеваний. По данным ВОЗ на 2020 год, цирроз печени находится на 8-ом месте в структуре причин смертности для стран с уровнем дохода ниже среднего. В 2017 году заболевание стало причиной 1.32 миллиона смертей среди женщин и 883 тысяч смертей среди мужчин в мире.

Причины возникновения цирроза печени

Основные причины возникновения цирроза печени – вирусные гепатиты B, C, D и алкогольные поражения печени (особенно тяжело протекают сочетанные алкогольно-вирусные циррозы).

Кроме того, цирроз может развиваться в результате воздействия промышленных ядов и лекарственных средств, стать исходом неалкогольной жировой болезни печени, возникать при поражении желчных протоков (первичного билиарного цирроза, муковисцидоза), при иммунных нарушениях (аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите), быть следствием наследственных заболеваний (гемохроматоза, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности альфа-1антитрипсина), болезни Банти, застойной сердечной недостаточности. К циррозу могут приводить инфекционные заболевания (например, шистосомоз, сифилис, эхинококкоз).

Под воздействием повреждающего фактора клетки печени (гепатоциты) разрушаются и гибнут. Их гибель запускает воспалительный процесс, в условиях которого на месте погибших клеток формируется соединительная ткань, что приводит к структурной деформации печени. Из-за разрастания соединительной ткани нарушается внутрипеченочный кровоток, а в ткани печени формируются узлы, что в конечном итоге обуславливает печеночную недостаточность. Классификация заболевания

По размерам узлов:

мелкоузловой цирроз (с узлами диаметром до 3-5 мм) — развивается, например, при алкогольном поражении печени;
крупноузловой цирроз (с узлами до 2-3 см) – развивается при вирусных гепатитах В и С.;
смешанный цирроз.

По степени активности:

активный, или прогрессирующий,
неактивный.

По степени печеночно-клеточной недостаточности:

компенсированный цирроз,
субкомпенсированный цирроз,
декомпенсированный цирроз.

Для оценки степени тяжести цирроза и прогноза выживаемости пациента широко используется классификация по Чайлд-Пью, согласно которой тяжесть цирроза определяется по системе баллов:

класс А (Child A) — 5–6 баллов,
класс B (Child B) — 7–9 баллов,
класс C (Child C) — 10–15 баллов.

Оцениваемые параметры	Число баллов, в зависимости от значения параметра
1 балл	2 балла	3 балла
Асцит	отсутствует	мягкий, легко поддается лечению	напряженный, плохо контролируемый
Общий билирубин плазмы, мкмоль/л (мг/дл)	3)
Альбумин плазмы, г	>3,5	2,8–3,5	60 или 1–4 или 2,20

Симптомы цирроза печени Проявления цирроза печени очень многообразны. У 60% пациентов отмечаются неспецифические симптомы: слабость, похудание вплоть до истощения, тошнота, снижение аппетита, утомляемость и раздражительность. Самыми специфичными симптомами при поражениях печени являются: окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет (желтуха), портальная гипертензия, асцит, печеночная энцефалопатия. Желтый оттенок кожи и слизистых возникает, когда в крови накапливается слишком много билирубина – пигмента, входящего в состав желчи. При циррозе желтуха связана с повреждением гепатоцитов — так называемая паренхиматозная желтуха. При такой желтухе поврежденные клетки печени не могу захватывать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути, вследствие чего в крови повышается уровень непрямого билирубина. Возможно и обратное всасывание билирубина в кровеносные сосуды из желчных протоков с повышением в крови уровня прямого билирубина. При повышении содержания желчных кислот в крови нервные окончания раздражаются, и больных беспокоит сильный зуд. Пигмент выводится из организма почками, поэтому моча приобретает темный цвет. Разрастающаяся соединительная ткань механически сдавливает венозные сосуды печени, в том числе крупную воротную (портальную) вену, которая собирает кровь от органов брюшной полости и несет в печень, где гепатоциты очищают кровь от токсичных веществ. Повышение давления в системе портальной вены называется портальной гипертензией. Это состояние является опасным осложнением многих заболеваний печени, в том числе цирроза. К признакам портальной гипертензии относят варикозное расширение вен пищевода и желудка с высоким риском кровотечений, появление извитых расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке (так называемая «голова медузы»), расширенные геморроидальные узлы, увеличение живота из-за асцита. Асцит (патологическое накопление жидкости в брюшной полости) — обязательный симптом декомпенсированного цирроза. При печеночной недостаточности орган не может выполнять свою дезинтоксикационную функцию, и накапливающиеся токсины начинают оказывать неблагоприятное воздействие на мозг. Кроме того, могут формироваться функциональные или органические шунты между системами портального и общего кровообращения, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. В результате возникают различные нервно-психические расстройства — печеночная энцефалопатия. Развитие печеночной энцефалопатии при циррозе печени — наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное осложнение. Врачи называют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

на 1-й стадии нарушается сон (появляется сонливость днем и бессонница ночью, кроме того, могут наблюдаться депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство, снижается способность к логическому мышлению, счету);
на 2-й стадии сонливость нарастает и переходит в летаргию, наблюдается апатия, агрессия;
на 3-й стадии присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания;
стадия 4 – кома: характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Кроме того, выделяют латентную форму, как предстадию клинически выраженной печеночной энцефалопатии. При латентной форме отмечается снижение быстроты познавательной деятельности и точности тонкой моторики. Большинство клинических вариантов печеночной энцефалопатии потенциально обратимы – после трансплантации печени признаки энцефалопатии не рецидивируют. Кроме того, при циррозе могут наблюдаться следующие симптомы:

утолщение дистальных фаланг пальцев;
изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
покраснение ладонной поверхности кистей, реже — стоп;
расширение капилляров в области лица или тела;
увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.

Диагностика цирроза печени Лабораторная диагностика цирроза печени может включать:

общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов;

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови )

Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови.

Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, ГГТ, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин , глюкоза, натрий, калий, ферритин, церулоплазмин);

Билирубин общий (Bilirubin total)

Определение уровня билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.

Альбумин (в крови) (Albumin)

Альбумин – преобладающий белок плазмы, анализ которого применяют в скрининговых биохимических исследованиях, в частности, в целях диагностики болезней почек, печени, оценки адекватности питания и пр.

Железо сыворотки (Iron, serum; Fe)

Определение концентрации железа в сыворотке крови в комплексе с другими тестами (см. белки, участвующие в обмене железа) используют в диагностике железодефицитных анемий и контроле применения препаратов железа.

Холестерин общий (холестерин, Cholesterol total)

Оценку уровня холестерина в сыворотке крови используют для оценкисердечно-сосудистых рисков, в диагностике нарушений обмена липидов, а также в комплексных обследованиях пациентов с патологией почек, печени, эндокринной системы.

Креатинин (в крови) (Creatinine)

Креатинин – продукт метаболизма мышечных клеток, удаляется из крови почками. Тест используют в качестве маркера функции почек для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.

Глюкоза (в крови) (Glucose)

Глюкоза – основной источник энергии для метаболических процессов в организме человека, является обязательным компонентом большинства внутриклеточных структур, участвует в синтезе нуклеиновых кислот (рибоза, дезоксирибоза), образует соединения с белками (гликопротеиды, протеогликаны) и липидами (гликолипиды).

Ферритин (Ferritin)

Ферритин – белковый комплекс, выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа. Тест используют в дифференциальной диагностике анемий, оценке состояний, связанных с дефицитом или перегрузкой железом.

Церулоплазмин (Coeruloplasmin)

Исследование церулоплазмина в сыворотке крови используют в диагностике болезни Коновалова-Вильсона, болезни Менкеса и других состояний, связанных с нарушением обмена меди, а также для углубленной оценки сердечно-сосудистых рисков.

аутоантитела класса IgG к ядерным антигенам; антимитохондриальные антитела;

Альфа-фетопротеин (АФП, alfa-Fetoprotein)

Исследование АФП в сыворотке крови используют в диагностике гепатоцеллюлярного рака печени, герминогенных опухолей яичек или яичников. В рамках скрининга 2-го триместра беременности тест назначают для выявления некоторых видов патологии плода.

маркеры гепатита В, гепатита С, гепатита D;

обследование печени: расширенное;

УЗИ печени

Ультразвуковое сканирование печени, позволяющее оценить структуру органа, выявить изменения паренхимы (ткани органа) и другие патологические изменения.

биопсия печени – «золотой стандарт» в диагностике цирроза.

К каким врачам обращаться Заболевания печени лечат врачи-гастроэнтерологи.

Лечение цирроза печени
Тактику лечения определяют, принимая во внимание этиологию (причину) цирроза и наличие осложнений.
Осложнения

Основные задачи лечения цирроза печени — устранение фактора, вызвавшего цирроз, достижения регресса или приостановки прогрессирования заболевания; предупреждение осложнений или коррекция уже имеющихся; повышение качества и продолжительности жизни пациента; подготовка к трансплантации печени. Большинство осложнений цирроза печени развивается вследствие прогрессирующей печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Максимально продолжительный и надежный эффект снижения давления в портальной вене достигается хирургическими методами. В настоящее время в России, как и во всем мире, проводятся операции трансъюгулярного интрапеченочного портосистемного шунтирования, или ТИПС (TIPS). В ходе операции создается искусственный канал в печени, который обеспечивает отток крови из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя пораженную печеночную ткань. Такие операции не лечат цирроз печени, но устраняют опасные для жизни осложнения. Прогноз жизни пациентов с циррозом во многом зависит от развития осложнений, среди которых к наиболее грозным относятся следующие:

печеночная энцефалопатия,
кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка,
асцит (с инфицированием или без инфицирования асцитической жидкости),
гепаторенальный синдром (состояние, характеризующееся развитием почечной недостаточности у пациентов с заболеваниями печени на продвинутых стадиях),
гипонатриемия,
инфекционные осложнения,
гепатоцеллюлярная карцинома.

Профилактика цирроза печени В качестве профилактики рекомендовано устранение или ограничение действия факторов, вызывающих цирроз печени, – отказ от употребления высоких доз алкоголя, своевременное лечение гепатитов и других заболеваний печени и желчевыводящих путей, вакцинация против гепатита В, снижение веса при ожирении в целях лечения жирового гепатоза.

Источники:

Билиарный цирроз печени

Прохорченко Анжелика Владимировна.

29 Ноября 2021

Консультацией Инны Юрьевны очень довольны. Доктор предоставила исчерпывающую информацию по моему запросу. Ответила на все дополнительные вопросы. Человек приятный, вежливый. Уже рекомендовала её своей семье и знакомым. Благодарю!

Подробнее

Николаев Михаил Михайлович

11 Ноября 2021

Огромное спасибо Инне Юрьевне за ее труд! Инна Юрьевна — профессионал, влюбленный в свое дело, очень внимательно относится к пациентам, основательно подходит к процессу лечения. Всегда подробно разбирается в проблеме и назначает эффективное лечение.

Подробнее

Екатерина Владимировна Великанова

29 Октября 2021

Инна Юрьевна, доктор с Большой буквы! Заботливо относится к пациентам, очень внимательный и грамотный специалист! Понятно и доступно разъясняет по обследованиям, лечению и по прогнозу заболевания. Назначенные обследования все нужные, ничего лишнего, а курс лечения эффективный!&nb…

Подробнее

Агаркова С.А.

15 Июня 2021

Выражаю сердечную благодарность Валерии Александровне за внимательное, профессиональное и терпеливое отношение к пациентам. Общение с вами дает надежду на выздоровление и на то, что в нашей медицине есть настоящие специалисты своей профессии. Спасибо всему консультатив…

Подробнее

Курочкина Валентина Николаевна

4 Июня 2021

Инна Юрьевна грамотный специалист. Заметно, что хочет вылечить пациента от души. Грамотный подход к работе. Я благодарна ей, что поставила правильный диагноз и подобрала схему лечения.

Подробнее

Птицына Наталья николаевна

5 Марта 2021

Хочу выразить огромную благодарность гастроэнтерологу Чуйковой Ольге , это специалист высокого уровня, при назначении мне удаления опухоли в кишечнике,проверила всю информацию по моим обследованиям в клинике,даже за 2020 и 2019, назначила анализы , не только касаемо этой ситуации…

Подробнее

Антонович Иван
17 Марта 2020
Хочу выразить благодарность Лопатиной Елене Юрьевне за профессионализм.
Очень оперативно вылечила меня от билиарного сланжа ( ранее мучился с ним 4 месяца)

Подробнее

Фейзрахманоа Ильдар Фатехович

15 Ноября 2019

Огромная благодарность Лопатиной Е.Ю. за мое спасение и грамотное лечение ЖКТ, смогла быстро вылечить и избежать резекцию желудка. Операция не понадобилась! Большое спасибо и здоровья всем нам!
Супруги Ильдар Фейзрахманоа и Зулейха Андержанова

Подробнее

Наталья Викторовна

22 Мая 2019

Добрый день! 21.05.2019 была на консультации у врача-гастроэнтеролога, к.м.н. Лопатиной Елены Юрьевны. Хочу выразить слова благодарности за такой высокий профессионализм. Очень грамотный и талантливый врач. Четко расписала схему лечения, все обьяснила. На все мои вопросы ответил…

Подробнее

Васильева Е

15 Мая 2019

Хочу выразить слова благодарности врачу-гастроэнтерологу Алешиной Т.В. за профессиональную работу и преданность профессии.Очень внимательный врач. Профессионал с огромным опытом работы!!

Подробнее

Публикации в СМИ

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
— хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.
Частота • Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • Женщины составляют до 75–90% заболевших • Преобладающий возраст 35–60 лет.

Генетические аспекты.

Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, Â]).

Этиология и патогенез до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология • Разрушение жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём • Пролиферация жёлчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за её пределами • Билиарный цирроз.
Клинические проявления • Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода).
Лабораторные исследования • Значительное повышение активности ЩФ и g-глутамил транспетидазы в сыворотке кровии • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.
Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.
Дифференциальная диагностика • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания • Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

Лечение • Симптоматическое лечение холестаза (см.

Холангит первичный склерозирующий) • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни •• Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л •• Пятилетняя выживаемость — 60–70% •• После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Осложнения и их лечение • Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).
Течение и прогноз • Течение непредсказуемо • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.
ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.
Этиология • Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) •• Камня общего жёлчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции жёлчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита • Приём пероральных контрацептивов • Атрезия жёлчных протоков • Сепсис • Болезнь семьи Байлер • Лимфогрануломатоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз
Патоморфология • Печень увеличена, зелёного цвета • Пролиферация жёлчных протоков • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).
Клиническая картина • Кожный зуд • Желтуха • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, Д, К • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна • Спленомегалия на стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы при минимальных травмах • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Кал обесцвечен, моча темная.
Лабораторные исследования • Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов • Прямой билирубин в моче.
Инструментальные исследования • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы • Гипертрофический цирроз Ано • Холангиолитический цирроз

МКБ-10 • K74.3 Первичный билиарный цирроз • K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

Холестаз

Цирроз

Билиарный цирроз печени

Цирроз печени

Билиарный цирроз печени

Публикации в СМИ

Оставьте комментарий Отменить ответ