Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Саркома мягких тканей

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Саркома мягких тканей

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе.

В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток.

Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Саркома мягких тканей

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Саркома мягких тканей

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе.

Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения.

С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркомы мягких тканей и остеогенные саркомы (рак костей)

Саркома

Под мягкими тканями принято понимать все поддерживающие структуры в организме, за исключением костей. Мягкие ткани окружают, поддерживают и объединяют другие органы и структуры в организме.

К мягким тканям относятся:

  • Жировая ткань;
  • Мышечная ткань;
  • Кровеносные сосуды;
  • Глубокие ткани кожи;
  • Нервы;
  • Связки и сухожилия;
  • Ткани вокруг суставов (синовиальные саркомы)

Саркома – это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток мягких тканей. А поскольку мягкие ткани встречаются по всему организму, то и саркомы могут развиваться практически в любых его отделах. Часто встречаются такие виды сарком, как: фибросаркомы, микрофибросаркомы, синовиальные саркомы, лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы, саркомы Капоши, саркомы Юинга и другие.

Злокачественная опухоль мягких тканей выглядит как припухлость или узел, который оказывает давление на рядом расположенные ткани или органы.

В конечном итоге злокачественные клетки способны отрываться от исходной опухоли и распространяться на другие отделы организма. Саркомы могут метастазировать (распространяться) на любые органы, включая легкие и кости. При этом новая опухоль получает название вторичной, или метастаза, например, вторичный рак костей.

Читайте также:  Межпозвоночная грыжа – симптомы и лечение

Симптомы сарком

На ранних стадиях саркома мягких тканей, как правило, не вызывает каких-либо симптомов. По мере роста опухоли появляются те или иные симптомы, которые зависят от локализации новообразования. К основным симптомам можно отнести:

  • Припухлость или узел, которые на первых этапах безболезненны.
  • Боль и нарушение целостности кожи по мере роста саркомы и сдавления нервов и мышц.

Конечно же, у многих людей в тканях нередко возникают различные припухлости, узелки и бугорки, которые преимущественно являются доброкачественными.

О саркоме мягких тканей можно задуматься при следующих симптомах:

  • Новообразование большое (например, более 5 см в диаметре) или увеличивается со временем;
  • Расположено глубоко в мягких тканях;
  • Вызывает боль;
  • Возникает в пожилом возрасте.

Саркома может сопровождаться и другими симптомами, которые зависят от ее локализации в организме.

Например, лейомиосаркома матки (злокачественная опухоль из гладких мышц матки) проявляется симптомами кровотечениями, которые отличаются от нормальных менструаций или возникают в период сформировавшейся менопаузы.

Симптомы рака костей

Первым симптомом рака кости (остеогенной, саркомы Юинга) является тупая, прогрессирующая боль над злокачественным очагом. Часто боли усиливаются в ночное время. Вторым симптомом остеогенной саркомы является увеличение кости в объеме. К более поздним симптомам (развитие заболевания) могут относиться некоторые или все из нижеперечисленных:

  • деформация конечности, пораженной раком;
  • отек мягких тканей вокруг опухоли кости;
  • определение опухоли на ощупь (обычно новообразование остается неподвижным при ощупывании);
  • локальное повышение температуры в месте опухоли;
  • сильная болезненность новообразования;
  • хрупкость кости (легко получить перелом);
  • быстрая утомляемость и необъяснимая потеря веса;
  • при метастазировании в другие органы — характерные симптомы для заболеваний данных органов.

Саркомы мягких тканей — типы

Саркома Капоши
Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток, которые выстилают сосуды изнутри.

В большинстве случаев поражается кожа и слизистые оболочки, однако опухоль может возникать и во внутренних органах.

При этом на коже, слизистой оболочке ротовой полости и в лимфатических узлах, а также таких органах как печень, легкие и селезенка появляются темно окрашенные узелки.

Известно, что развитие некоторых видов саркомы Капоши связано с инфицированием организма ВИЧ (вирусом иммунодефицита человека) и наличием СПИДа (синдрома приобретенного иммунодефицита). Кроме этого, за развитие саркомы Капоши также отвечает вирус герпеса человека типа 8, который передается половым путем. То есть болезнь возникает при значительном снижении иммунитета.

Саркома Капоши может протекать совершенно по-разному. Существует 3 варианта течения болезни: острое, подострое и хроническое. При хроническом больные могут годами обходиться без лечения.

А вот острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительным развитием. Без лечения такие больные могут прожить не более 2-х лет.

 Лечение саркомы Капоши проходит трудно, в том плане, что у больных в вирусом ВИЧ-инфекции, редко удается достичь положительных результатов.

Терапия может проводиться как местная (изолированное лечение опухолевых узлов), так и системная (воздействие на весь организм). При системном лечении применяется химиотерапия, совместно с иммунотерапией и антивирусной терапией (при ВИЧ-инфекции).

Местное лечение саркомы Капоши несет в себе такую опасность, так как инфицирование поврежденной опухоли (кровотечение, ожог). Для больных с иммунодефицитом любая инфекция может угрожать жизни.

Системное лечение саркомы Капоши обычно носит паллиативный характер.

Синовиальные саркомы

Синовиальные саркомы (злокачественные синовиомы) чаще всего возникают в области коленного сустава и берут свое начало из тканей, расположенных вокруг сустава и сухожилий.

Кроме этого, такие опухоли могут возникать и в других областях организма. Синовиальные саркомы обычно проявляются в виде плотного узла.

До начала активного роста опухоли может пройти некоторое время, в течение которого симптомы саркомы отсутствуют. Чаще всего подобные новообразования поражает молодых людей.

Для лечения синовиальной саркомы необходимо хирургическое удаление опухолевого узла, пораженных лимфотических узлов. данная саркома характеризуется высоким процентом рецидивов. Для их предотвращения используется лучевая терапия уже после хирургической операции. Замечено, что при синовиальных саркомах лучевая терапия лучше справляется с продлением ремиссии, чем химиотерапия.

Лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы

Данные саркомы происходят из мышечных клеток. Лейомиосаркомы берут свое начало из гладкомышечных клеток. Данный тип мышц не подлежит произвольному контролю со стороны сознания.

Гладкомышечные клетки формируют стенки матки, желудка, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Рабдомиосаркомы развиваются из скелетных (поперечно-полосатых) мышечных клеток. Данные мышцы можно контролировать сознательно.

Чаще всего, рабдомиосаркомы поражают мышцы верхних и нижних конечностей.

Рак костей, остеогенные саркомы

Рак костей – довольно редкое злокачественное заболевание, встречается не чаще 1%, среди всех раковых новообразований.

Единого мнения в научном сообществе по поводу причин возникновения первичного рака костей на сегодняшний день нет.

В целом выявлено, что на образование рака кости могут повлиять некоторые генетические заболевания, болезнь Педжета, ионизирующее облучение в больших дозах, травмы костей и др.

Остеогенная саркома

Самым частым типом первичного рака костей является остеосаркома. Это новообразование продуцирует (производит) именно костную ткань. Чаще всего остеогенные саркомы поражают суставы — коленные или плечевые. Реже — кости таза. Заболевают остеогенной саркомой в основном люди молодого возраста (до 30 лет) и дети.

Хондросаркома, Хондрома и Фибросаркома

Хондросаркома – этот тип рака может поразить любую кость в организме и хрящевую ткань. Хондрома – злокачественная хрящевая опухоль. Поражает только хрящи, является наименее агрессивно текущей.

Фибросаркома — начинает развиваться в клетках соединительной ткани и только потом уже переходит на кости. Может поразить челюсти, верхние или нижние конечности.

Чаще заболевание встречается у женщин 30-40 лет.

Саркома мягких тканей

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)

Чаще всего саркома Юинга поражает кости, однако в 1/3 случаев возникает в различных мягких тканях. Саркома Юинга относится к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей, которые поражают мягкие ткани. Поведение опухолей из данной группы несколько отличается от характеристик других видов сарком мягких тканей.

При лечении саркомы Юинга и ПНЭО часто применяются методы терапии костных злокачественных опухолей (остеогенных сарком).

Как правило, для уменьшения размера новообразования сперва проводится химиотерапия, за которой следует хирургическое удаление опухоли и, в некоторых случаях, лучевая терапия после операции.

Хирургическое лечение саркомы Юинга подразумевает удаление опухоли как мягких тканей так и костных новообразований, в зависимости от локализации рака. При удалении костной ткани проводится протезирование кости.

Саркома Юинга быстро достигает 3 и 4 стадии (метастатической), так как является агрессивным видом злокачественной опухоли и быстро распространяется. На 4 стадии саркома Юинга дает отдаленные метастазы в другие органы и костные ткани. При поражении саркомой конечной может потребоваться ампутация с последующим протезированием.

В современной медицинской практике ампутации стараются избежать, применяя все возможные альтернативные методы лечения, эффективна при саркоме лучевая терапия. На 3 и 4 стадии саркомы Юинга, из-за своего агрессивного распространения, требует незамедлительного медицинского вмешательства.

После лечения необходимо пожизненное диспансерное наблюдение за пациентом, отслеживание возможных рецидивов.

Лечения саркомы (мягких тканей, рака костей)

При составлении плана лечения саркомы врач-онколог учитывает следующие факторы:

  • Тип (саркома капоши, юинга, синовиальная саркома или др.) и характеристики выявленной у пациента опухоли;
  • Размеры опухоли, а также глубину поражения мягких тканей или кости и распространенность саркомы, то есть ее стадию;
  • Общее состояние здоровья пациента;
  • Возраст пациента.

Лечение злокачественных опухолей может быть местным и системным. К методам местного лечения относится хирургическая операция и лучевая терапия, воздействие которых ограничено лишь одной областью тела пациента.

При системном лечении в кровоток вводятся те или иные агенты, которые достигают злокачественных клеток в любых отделах организма, а не только в области первичной опухоли.

Читайте также:  Геморрагический шок: неотложная помощь, причины, степени тяжести, алгоритм действий

К методам системного лечения саркомы относится химиотерапия и биологическая терапия.

Саркома мягких тканей

  Саркомное поражение может проявляться в любой точке. Как правило, саркома мягких тканей может затрагивать все мышечные ткани, сухожилия, а также жировую клетчатку. Кроме того, патология способна затрагивать руки и голову. Цвет такого онкоформирования белый либо желтоватый. Поверхность опухоли ровная, а форма напоминает круглый узелок.

По прикосновениям очаг можно классифицировать как плотный, мягкий или же желеподобный. Зачастую, формируется единичный очаг, однако бывают и случаи множественного поражения (при этом единичные опухоли находятся далеко друг от друга). Саркома мягких тканей склонна к образованию метастаз, поэтому она имеет высокую статистику летальности.

Как правило, метастатические формирования обнаруживаются в тканях печени, легких и некоторых других органов.

Обратите внимание

Новые технологии приходят в Россию. 

Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях препаратов на основе Т-клеток (LAK-терапия). Терапия проводится в различных научно-исследовательских онкологических центрах, в зависимости от вида опухоли.

Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.

Симптоматика

  Саркома мягких тканей проявляет себя маленьким узловым уплотнением, которому характерна неподвижность.

Габариты новоформирования могут быть разными, однако на первых порах они находятся в пределах 2-5 см.

Кожный покров над очагом, зачастую, остается прежним, но иногда имеет место чрезмерная выпуклость венозной сетки. Как правило, только припухлость остается фундаментальным симптомом рассматриваемой опухоли.

  Однако частенько болезнетворное образование развивается в глубинных слоях тканей, поэтому даже самые малые признаки отсутствуют вообще.

Данный вариант прогрессирования подразумевает поэтапное развитие отечности и нарастание болевых ощущений в пораженной конечности (если очаг находится именно там). При затрагивании, к примеру, ноги, может проявляться хромота или боль во время ходьбы.

Если патология формируется в предплечье, появляется контрактура мышечных тканей и суставных компонентов.

При запущенности заболевания на первый план выходят следующие признаки:

  • •    багровый окрас пострадавшей области; •    расширение вен;
  • •    повышенное кровотечение из ран.

  Практически во всех случаях саркома мягких тканей метастазирует гематогенно. Метастазы, как правило, затрагивают печеночные и легочные ткани.

Скорость прогрессирования патологии зависит от типа онкоочага, хотя по стандарту заболевание развивается достаточно быстро. Развитие онкопатологии ведет к усилению болей. В наибольшей степени боли проявляются при затрагивании сосудов, костей, полостей суставов, нервных стволов.

Наибольшей болезненностью обладают саркомы, которые формируются рядом с костной тканью и нервными окончаниями. Боли усиливаются по ночам и при физ. нагрузках.

Диагностирование патологии

  К сожалению, стандартной схемы по диагностированию данной онкопатологии по сей день не выработано. Клиническая картина может быть схожей с обычным ушибом или отеком, получаемым при растяжениях. По этой причине точно выявить саркомное поражение мягких тканей посредством внешнего осмотра нельзя.

Но внешний осмотр пациента и ощупывание проблемных зон также крайне важно, ведь это помогает выдвинуть хотя бы приблизительные подозрения. Благодаря пальпации врач может узнать приблизительные габариты новообразования, глубину его локализации.

Кроме того, таким методом оценивается степень вовлеченности ближних тканевых структур.

  1. Дальнейшее диагностирование подразумевает прохождение таких процедур:
  2. •    гистологического анализа биоптата; •    рентгеновского обследования; •    КТ; •    МРТ;
  3. •    ангиографии.

  При наличии онкоочагов, локализованных в конечностях и с диаметром больше 5-ти см, биопсия является обязательной процедурой. Как правило, задействуется подкожный метод – тонкоигольная аспирация.

Иголку вводят в пострадавшую область так, чтобы при дальнейшем лечении (операциях, лучевой обработке) не возникало никаких трудностей. Реже осуществляется открытая биопсия (если онкоочаг располагается в глубинных тканевых слоях).

Такая процедура по-своему опасна, ведь она может спровоцировать распространение онкоклеток через кровяной поток. Извлекаемый материал обследуется в лабораторных условиях. Благодаря такому анализу можно узнать гистологический вид онкоочага и прописать действенное лечение.

В целях визуализации, как правило, назначают прохождение МРТ. С ее помощью можно четко определить контрастность между очагом, мышцами и кровеносными сосудами.

Лечим саркому мягких тканей

  Саркомное поражение мягких тканей – это довольно тяжелый диагноз. В сравнении с обычными онкопатологиями, большая часть сарком очень агрессивна и сопровождается ранним метастазированием.

Лечебную тактику составляет совет врачей, опираясь на диагностические сведения и состояние онкобольного.

Главная проблема лечения заключается в том, что даже при раннем обнаружении нет стопроцентных гарантий того, что человек полностью излечится, ведь заболевание может проявляться повторно. Рецидивирующая форма может возникать даже через 2-4 месяца после хирургии.

Оперативное вмешательство

  Наиболее радикальным способом борьбы с саркомой мягких тканей является операция. Если онкоочаг находится на руках, ногах или на туловище, задействуется так называемый «принцип футлярности».

По этому принципу онкоочаг, разрастающийся внутри специальной капсулы, которая состоит из мышц и фасций, удаляется вместе с данной капсулой (ее еще именуют футляром, отсюда и название принципа).

Если описанный метод не подходит, задействуется «принцип зональности», при котором устраняется та часть здоровых тканевых компонентов, которая находится близко к опухоли. Так удается понизить риск возникновения рецидивов, ведь даже на нетронутых, на первый взгляд, тканях, могут находиться микроочаги.

  Ампутацию руки или ноги делают только при массовом поражении артерий либо нервов. Настолько радикальный подход не рекомендован при наличии метастатического поражения органов. Если имеют место подобные осложнения, упор делается на «химию» и лучи, которые могут уменьшить габариты очага для последующего проведения операции.

Лучевая терапия мягких тканей

  Частенько радиационная обработка задействуется на дооперационном этапе (в целях уменьшения габаритов болезнетворного очага). Радиолечение может быть внешним или же внутренним, когда специальные материалы размещают рядом с саркомой.

При поражении мягких тканей задействуется внешнее облучение, а также брахитерапия (внедрение радиационного материала прямо в онкоочаг). Обработка лучами большой площади рук и ног может сопровождаться отечностью, болевыми ощущениями и слабостью. Изредка после терапии рук и ног происходит перелом костей.

Воздействие на мозг проявляется через пару лет. Оно может быть представлено головной болью и ухудшенным мышлением.

Химиотерапевтические процедуры

  При саркоме мягких тканей «химия» может задействоваться как основной или вспомогательный метод. Зачастую, данная терапия подразумевает комбинированный прием нескольких химиосредств.

Чаще всего используется комплекс лекарств, состоящий из ифосфамида и доксорубицина. Иногда применяются и другие медикаменты: дакарбазин, метотрексат, винкристин.

Самыми серьезными осложнениями после «химии» считаются: повреждение сердечной мышцы, отклонения в функционировании яичников у женщин и яичек у мужчин.

Прогнозы

  Прогнозы выживаемости зависят от комплекса факторов: уровня злокачественности, этапа прогрессирования онкоочага, действенности осуществленной терапии.

При обнаружении на этапе метастазирования прогнозы негативные – до 5-летнего временного рубежа доживает меньше 15% больных. При диагностировании на 1-м или 2-м этапе прогнозы улучшаются.

В частности, показатели 5-летней выживаемости возрастают до 70%. 

Саркомы мягких тканей

Общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте.

Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей).

Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком: 

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения
  • Предшествующая химио- или радиотерапия
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях)
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ)
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников)
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов 
Читайте также:  Лямблии в печени у взрослых – симптомы и лечение

Виды и локализация сарком

  • В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:
  • Ангиосаркомы образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей.

У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии.

Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются.

Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы.

Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей: 

  • боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани.

Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Саркома мягких тканей

Саркома – это злокачественная опухоль.  Саркомы  мягких тканей — редкие опухоли. На их долю приходится около 1% от общего числа злокачественных  опухолей.  Большинство заболевших — это лица  30–60 лет,   30%   больных  саркомой  моложе  30  лет.

Как  выглядит  саркома?

Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид растущего малоподвижного  округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с  бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция саркомы варьирует и может быть плотной (фибросаркомы) и  мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы). 

«Сигналами тревоги» о возможном появлении саркомы могут быть: 

  • наличие постепенно или быстро увеличивающегося опухолевого образования в мягких тканях туловища или конечностей;
  • ограничение подвижности имеющейся опухоли;
  • появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
  • возникновение припухлости по истечении временного промежутка от нескольких недель до нескольких месяцев после травмы.

Саркомы мягких тканей примерно в 50% случаев локализуются на  нижних конечностях. У  25% пациентов саркома располагается на  верхних конечностях.  У остальных — на туловище и изредка на голове.

Что  входит  в  обязательное обследование при  саркоме мягких тканей?

Прежде всего осмотр онкологом первичной опухоли и кожных покровов вблизи нее, а также осмотр и пальпация регионарных лимфоузлов и сбор анамнеза.

После этого необходимо обязательное проведение  магнитно-резонансной томографии (МРТ) опухоли  мягких тканей с внутривенным  контрастированием, при подозрении на саркому необходимо под местной анестезией или под наркозом выполнить открытую биопсию (удалить кусочек опухоли) для  гистологического и иммуногистохимического исследования.

Также необходимо провести ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов,  органов брюшной полости,  забрюшинного пространства  и  выполнить рентгенографию  органов грудной клетки на предмет отсутствия или наличия метастазов.

 При необходимости (по показаниям) возможно дополнить обследование  выполнением  компьютерной томографии (КТ) указанных зон с применение контрастных  веществ.  При  обнаружении  увеличенных периферических лимфоузлов  (при подозрении на  наличие в них метастазов)пациенту необходимо выполнить тонкоигольную аспирационную пункционную биопсию с цитологическим исследованием. 

Как  лечить  саркому  мягких  тканей?

Саркомы мягких тканей подлежат  хирургическому, комбинированному и комплексному лечению, которое заключается в  широком иссечении опухоли, при необходимости в лучевой терапии и химиотерапии. Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения, при котором выполняется иссечение опухоли в  пределах нормальных тканей.  

Лучевую терапию применяют в  дополнение к  хирургическому  лечению для  снижения риска  повторного  роста  саркомы (рецидива).

Химиотерапия после операции позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и  метастазов после хирургического или комбинированного лечения. Комплексный подход с  использованием операции, лучевого лечения и  профилактической (адъювантной)  химиотерапии привел к  улучшению результатов лечения.

Выздоровления удается достичь у  70–80% больных саркомами мягких тканей конечностей и  у  50–75%  больных  с  опухолями, располагающимися  на туловище.

Помните, что только ранняя и своевременная диагностика позволит провести радикальное лечение и полностью избавить вас от саркомы мягких тканей! 

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector