Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

Апластическая анемия — это болезнь, при которой повреждаются ростки в костном мозге, продуцирующие кровяные клетки. Это приводит к глубокому нарушению кроветворения и дефициту в организме основных кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

А поскольку каждая группа клеток выполняет свои функции, больной испытывает анемию (эритроциты), нарушение свертываемости крови (тромбоциты) и ослабление иммунитета (лейкоциты). В некоторых случаях страдает один росток — эритроцитарный, в других — все три ростка.

Впервые такая анемия описана еще в конце XIX столетия, но как отдельную болезнь ее зарегистрировали лишь в 1904 году. На миллион населения приходится от 2 до 5 случаев болезни, это редко, но летальность при апластической анемии доходит до 80%. Болеют главным образом дети и молодежь.

Причины: лекарства, вирусы, пестициды

Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов.

На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).

Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии.

По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно.

Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.

Признаки анемии

Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.

Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения

Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.

Врожденные анемии

Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони.

Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы.

Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.

Диагностика и лечение апластической анемии

Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.

Трансплантация костного мозга

При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник.

Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение.

После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.

Другие методы лечения и прогноз

Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.

В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.

В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.

Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.

Апластическая анемия

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза.

Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией.

К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают.

К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин   триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией.

В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной.

Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Читайте также:  Как избавиться от тошноты без помощи таблеток? Что помогает?

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная.

Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы.

Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других – протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения.

Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным.

Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты.

Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже – нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG.

Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала.

При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает.

При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге — нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют.

При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Апластической анемии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда — Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Читайте также:  Почему болит низ живота у женщин?

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Апластическая анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение | Спиженко

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови. 

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. 

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале.

Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови.

  И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия. 

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла.

На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза.

Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

  • Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству. 
  • Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга. 
  • Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг. 

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой. 

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906 

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия. 

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться. 

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

  1. Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.
  2. Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к: 
  3. — Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;
  4. — Головной боли и головокружению;
  5. — Бледности кожи;
  6. — Одышке;
  7. — Постоянной тахикардии.
  8. Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:
  9. — Частыми инфекционными заболеваниями;
  10. — — лихорадкой;
  11. А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:
  12. — Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии; 
  13. — Появления петехий;
  14. — Наличие красной сыпи по телу;
  15. — Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;
  16. — Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи. 

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его  функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток.

Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния.

А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии. 

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы. 

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития.

При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками.

Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

  • Также Врач назначает:
  • — Серологические исследования  на гепатит и другие вирусные образования;
  • — Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

  1. — Анализ на антитела к инфекциям;
  2. — число ретикулоцитов
  3. — наличие PNG-клона ;
  4. Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.
  5. Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее. 

https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга. 

  • Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.
  • Пересадка костного мозга.
  • Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020

Методами лечения АА  считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/

К фармакологическим методам лечения относится применение:

  1. Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.
  1. Для этого используют такие препараты:
  2. — Антитимоцитарный иммуноглобулин
  3. — циклоспорин А;
  4. Также дополнительно назначаются кортикостероиды.
Читайте также:  Свищ на шве после операции кесарева сечения– симптомы и лечение

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview 

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

  1. Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые  атакуют  организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара. 

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса 

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество.

Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии.

Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток. 

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Апластическая анемия

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА.

Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.

), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех видов клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток.

Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии.

Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга.

Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон.

Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация.

Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению.

Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора.

В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг (“Револейд”): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector