Саркома Юинга у детей – причины, симптомы и лечение

Саркома Юинга у детей – причины, симптомы и лечение

Саркома Юинга: лечение, профилактика

Что такое

Данный вид саркомы представляет новообразование злокачественного типа, которое развивается из костной ткани. Процент заболеваемости данным видом саркомы среди других злокачественных костных заболеваний – 15 процентов.

Очень часто это заболевание появляется у детей и подростков. Чаще всего болеют мальчики, девочки – реже. Локация поражения – трубчатые длинные и плоские кости.

Иногда эта болезнь возникает не в костях, а в мягких тканях, называясь экстраоссальной саркомой Юинга.

Бывают кроме того и периферические примитивные нейроэктодермальные саркомы, относящиеся к разновидностям рассматриваемого заболевания.

Саркома Юинга очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастаз. Для него свойственны боль, отеки, местное повышение температуры и увеличение вен около опухоли. Опухоль чаще всего диагностируется на поздних этапах развития, нередко в месте заболевания возникают переломы патологического характера.

Лечится она комбинированно: хирургическим вмешательством, химиотерапией предоперационного и послеоперационного назначения и лучевой терапией.

Причины

Определенную роль в появлении этой онкологии могут играть:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Травмы и доброкачественные опухоли;
  • Особенности скелета: энхондрома, аневризмальная киста;
  • Нарушения в развитии мочеполовой системы: гипоспадии, редупликация почек.

Локализация

Локализуется саркома Юинга в костях таза, бедра, позвонках, ребрах, лопатках, малоберцовой и большеберцовой костях, плечевой кости.

Когда саркома Юинга возникает в трубчатых костях, то очагом ее распространения становится область диафиза, а затем распространение идет к эпифизу. Часто увеличение раковых клеток идет по костному каналу.

Наиболее часто метастазы при этом виде заболевания возникают в легких, костной ткани и костном мозге.

На последних стадиях метастазирование идет в центральную нервную систему, лимфатические узлы и внутренние органы. При диагностировании заболевания у большого количества людей уже имеется метастазирование.

Симптомы

Один из первых симптомов – болевой синдром в локации поражения. Поначалу он слабый, но не проходит ночью, в периоды отдыха, а, напротив, усиливается в покое.

Далее боли становятся сильнее, пациент не может быть активным в течение дня, не может нормально спать. При пальпации наблюдается болезненность. Бывает местная гипертермия, может быть расширена венозная сетка.

  • Через несколько месяцев после первых симптомов раковая опухоль стремительно растет, хорошо обнаруживается при пальпации.
  • На последних стадиях заболевания возникает угроза перелома патологического характера.
  • Также возникает потеря аппетита, слабость, истощение организма, повышение температуры, анемия.
  • Если саркома Юинга локализуется в области костей нижних конечностей, то больной может хромать.
  • Если поражены позвонки, то могут нарушаться функции органов таза.
  • При локализации саркомы Юинга в грудной области бывает харканье кровью, затруднительное дыхание.

Диагностирование

Обычно данная патология диагностируется после результатов рентгенографии. На снимке видно, что контуры опухоли нечеткие, кортикальная пластинка расслоена.

Если в болезнь вовлекается надкостница, то рентген показывает игольчатые и пластинчатые новообразования. На рентгене будет видно и изменение мягких тканей в размерах при некоторой их однородности.

  1. Далее после рентгенографии проводится обследование у онколога, который назначает КТ или МРТ злокачественных мягких тканей.
  2. Эти исследования определяют размер опухоли, ее распространенность по костномозговым каналам и ее связь с нервами и сосудами в соседних тканях.
  3. Для исследования тканей делается биопсия: берется материал рядом с костномозговым каналом или из мягких тканей опухоли.

Лечение

Ввиду того, что саркома Юинга имеет агрессивный характер распространения и раннее метастазирование, воздействовать необходимо на весь организм комбинированно.

Химиотерапия

Бывает предоперационной и послеоперационной. Обычно сочетают сразу несколько препаратов. После смотрят ответ опухоли на химиотерапию.

Лучевая терапия

Обычно при такой терапии сразу назначаются высокие дозы облучения. Облучают очаг возникновения заболевания и легкие, если там обнаружены метастазы.

Хирургическое вмешательство

Опухоль могут удалить целиком вместе с соседними мягкими тканями. Если удаляется часть кости, то ее заменяют эндопротезом. Если опухоль полностью удалить нельзя, ее удаляют частично.

При современной медицине стараются не производить, если это возможно, экзартикуляции и ампутации, а сохранить орган или конечность.

Прогноз

При локализованной саркоме Юинга выживаемость составляет семьдесят процентов. Если имеются метастазы, то при современном лечении процентная выживаемость достигает десяти-тридцати процентов.

Профилактика

В качестве профилактических мер после болезни необходимо регулярное обследование для купирования рецидивов и минимализации побочных эффектов (бесплодие, нарушение костного роста, вторичные образования, кардиомиопатия).

Если у Вас диагностировали саркому Юинга, то мы готовы Вам помочь, просто обратитесь в клинику Onco.Rehab.

Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации

  • Саркома Юинга
  • Химиотерапия
  • Детская онкология
  • Опухоли костей
  • Органосохранные операции
  • Биопсия кости
  • АЛТ — Аланинаминотрансфераза
  • АСТ — Аспартатаминотрансфераза
  • б/х – биохимический анализ крови
  • в/в кап. — внутривенно капельно
  • в/в стр. – внутривенно струйно
  • ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
  • ВССЮ – внескелетная саркома Юинга
  • Гр – грей
  • ДН – динамическое наблюдение
  • ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
  • ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
  • КСЮ – костная саркома Юинга
  • л. – литр
  • ЛДГ– лактатдегидрогеназа
  • ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
  • ЛТ – лучевая терапия
  • мг — миллиграмм
  • мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный
  • МКБ 10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)
  • мл — миллилитр
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • МТС — метастаз
  • НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
  • ОАК – общий анализ крови
  • ОАМ – общий анализ мочи
  • ОССЮ – опухоль семейства саркомы Юинга
  • ПЗ – прогрессия заболевания
  • ПНЭО – периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль кости
  • ПХТ – полихимиотерапия
  • ПЭ – полный эффект
  • ПЭТ -КТ – позитронно-эмиссионная томография
  • РД – разовая доза
  • РД – разовая доза
  • РИД – радиоизотопное исследование
  • РКТ- рентгеновская компьютерная томография
  • РФ – Российская Федерация
  • СД – суммарная доза
  • СОД – суммарная очаговая доза
  • СТ – симптоматическая терапия
  • СЮ – саркома Юинга
  • УЗИ – ультразвуковое исследование
  • ЧЭ – частичный эффект
  • ЩФ – щелочная фосфатаза
  • ЭКГ – электрокардиограмма
  • ET — Этопозид (Etoposide), Топотекан (Topotecan)
  • GEM/TAX – Гемцитабин (GEmcitabinum), Доцетаксел (Docetaxelum)
  • hr – гипер (hyper)
  • IE – Ифосфамид (Ifosfamide), Этопозид (Etoposide)
  • TC — Топотекан (Topotecan), Циклофосфан (Cyclophosphamide)
  • TEM/IR – Темолозомид (Temozolomidum), Иринотекан (Irinotecanum)
  • TNM — классификации злокачественных новообразований (Tumor, Nodus, Metastasis)
  • VAC – Винкристин (Vincristine), Адриамицин (Adriamycin), Циклофосфан (Cyclophosphamide).
  • VCT — Винкристин (Vincristine), Циклофосфан (Cyclophosphamide), Топотекан (Topotecan)

Термины и определения

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

  1. Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
  2. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
  3. Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.
  4. Медицинский работник — физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.
  5. Полный эффект (ПЭ) — полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.
  6. Прогрессия заболевания (ПЗ) — прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.
  7. Рабочая группа — двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
  8. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
  9. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
  10. Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) — редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.) [1,6]. В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:

  • костную саркому Юинга (КСЮ),
  • внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
  • периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
  • злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).
Читайте также:  Заболевания нервной системы – инфекционные заболевания нервной системы

1.2 Этиология и патогенез

Новообразование описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом [3] в 1921 г. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости» и позже предложил обозначать как «эндотелиальную миелому кости».

Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью: наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) (q12; 24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t(21;22).

Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдается различная степень их дифференцировки и различный прогноз.

Так, для ПНЭО характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.

У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, в то время как у 50% опухоль локализуется на конечностях. Кроме того, достаточно часто поражаются ребра и позвоночник. Саркома Юинга может поражать любые кости и (реже у пациентов детского возраста) возникает исключительно в мягких тканях [1,2].

1.3 Эпидемиология

Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости ~15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у белых с частотой 0,3 на 100000 населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3,15].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
C40.0 ЗНО лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1 ЗНО коротких костей верхней конечности
C40.2 ЗНО длинных костей нижней конечности
C40.3 ЗНО коротких костей нижней конечности
C40.8 Поражения костей и суставных хрящей конечностей, не перечисленные выше
C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций
C41.0 ЗНО костей черепа и лица
C41.1 ЗНО нижней челюсти
C41.2 ЗНО позвоночного столба
C41.3 ЗНО ребер, грудины и ключицы
C41.4 ЗНО костей таза, крестца и копчика
C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
C49.0 ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1 ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2 ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3 ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4 ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5 ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6 ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49.9 ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

  1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
  2. Описываются две классификации:
    1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
    2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
  3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
  4. При сомнениях в правильности определения категории TNM — надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
  5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2 – Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)
Тх Размер первичной опухоли не был определен
T0 Отсутствие данных о первичной опухоли
T1 Наибольший размер опухоли ? 8 см
T2 Наибольший размер опухоли >8 см
T3 Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости
Регионарные лимфоузлы (Nodus)
Nx Исследование регионарных лимфоузлов не проводилось
N0 Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов
N1 Поражение регионарных лимфоузлов
Отдаленные метастазы (Мetastasis)
Mx Исследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось
M0 Нет данных об отдаленных метастазах
M1 Отдаленные метастазы
M1a в легких
M1b другие локализации

Степени злокачественности опухоли представлена в таблице 3:

Таблица 3 – Гистологическое стадирование

Gx исследование не проводилось
G1 хорошо дифференцированная
G2 умеренно дифференцированная
G3 плохо дифференцированная
G4 недифференцированная

Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4 Стадирование

Стадия TNM Злокачественность (G)
Стадия IA T1N0M0 низкозлокачественная
Стадия IB T2N0M0 низкозлокачественная
Стадия IIA T1N0M0 высокозлокачественная
Стадия IIB T2N0M0 высокозлокачественная
Стадия III T3N0M0 любая G
Стадия IVA любая T, N0, M1a любая G
Стадия IVB любая Т, N0, М1b любая T, N1, любая M любая G любая G

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано особое внимание уделить жалобам на боль в определенном месте, часто усиливающуюся в вечернее и ночное время. [2,3,4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 4)

Саркома юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста — примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга — 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Частота возникновения саркомы Юинга

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Диагностика саркомы юинга

Признаки и симптомы саркомы юинга

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Читайте также:  Переломы – причины, виды переломов и фазы срастания

Методы обследования

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

  • Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.
  • Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.
  • Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.
  • Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.
  • Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

  1. При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.
  2. Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.
  3. Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После окончания лечения

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

Саркома Юинга

Причиной появления болезни «саркома Юинга» в 45% выступают переломы, травмы. Самый большой процент заболевших приходится на возраст детей от 10 до 15 лет и молодых людей от 24 до 28 лет.

Особенностью недуга является и специфика поражения костей, точно известно, что в детском возрасте недугом поражаются длинные трубчатые кости, а у более старших пациентов – плоские (таз, череп, ребра, лопатки).

Из первичного очага злокачественное новообразование быстро распространяется по всему телу, изначально проявляя свои метастазы в ближайших органах.

Симптомы

Боль в месте новообразования – это основной симптом заболевания. Очень часто выявляют болезнь в запущенной форме, когда новообразование метастазировало в другие ткани и органы. Прогноз в таком случае – неблагоприятный.

Отличие существует и в характере болевых ощущений. Например, в сравнении с переломом и ушибом, боль не стихает после обездвиживания конечности. Обезболивающие препараты действуют очень короткое время.

По мере прогрессирования болезни, кроме усиления боли, пациент может заметить такие симптомы:

  • общую слабость;
  • потерю аппетита и веса;
  • повышение температуры тела.

У многих пациентов в месте новообразования появляется небольшой отек. Такая припухлость может распространиться на ближайший сустав, нарушить его подвижность и функциональность. Отек болезненный при пальпации, обладает повышенной температурой (в сравнении с другими частями организма), стремительно разрастается. На его поверхности можно увидеть венозный рисунок.

Диагностика

Стоимость лечения саркомы Юинга в клиниках города Москвы будет ниже, чем в заграничных клиниках. Диагностировать болезнь можно разными методами. Основные из них – УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная терапия (МРТ), остеосцинтиграфия, биопсия опухоли с гистологическим иммуногистохимическим исследованием.

Помните, что чем раньше обнаружить болезнь, тем эффективнее будет ее лечение и благоприятнее прогноз жизни для пациента. При длительных болях в костях вам стоит проконсультироваться у врача-онколога, провести исследования и сдать анализы.

Не принимайте длительную боль и припухлость за результат травмы, особенно, когда дело касается ребенка.

Лечение

Основными способами лечения данного вида рака является хирургическая операция, химиотерапия, облучение и стереотаксическая лучевая терапия. При саркоме Юинга цена операции в Москве часто в 2-3 раза ниже, чем за границей.

Безопасным методом лечения является стереотаксическая лучевая терапия. Она не требует анестезии и проводится амбулаторно. В Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» вы можете получить квалифицированное лечение злокачественных новообразований, в том числе саркомы Юинга.

Читайте также:  Первая медицинская и доврачебная помощь при инсульте

Стоимость лечения в Москве вы можете узнать по телефону +7 (495) 085-79-02, 8 (800) 5-000-983

Саркома Юинга: лечение в Израиле

Отличительной чертой лечебно-диагностического процесса в клиниках Израиля является применение эндоскопических методик, позволяющих исследовать внутренние органы с сохранением целости тканей, провести биопсию или оперативное вмешательство. Благодаря экспресс-биопсии, проводимой во время удаления опухоли, удается сберечь здоровые ткани.

Лечение саркомы Юинга в Израиле в клинике Ихилов преимущественно осуществляется путем химиотерапии с использованием препаратов нового поколения или лучевой терапии с помощью линейного ускорителя “Новалис”. Лечение саркомы кости в нашей клинике дает возможность избежать ампутации конечностей, сохранив при этом высокое качество жизни пациента.

Услуги медицинского координатора-переводчика, который сопровождает пациента от аэропорта до лечебного заведения и помогает решить все вопросы, связанные с диагностикой, лечением или бытом, а также прозрачная система оплаты свидетельствуют о высоком международном уровне оказания услуг в клинике Ихилов.

Саркома Юинга: эффективное лечение в клинике Ихилов

Благодаря своему опыту и знаниям, а также современным методам лечения, врачи Ихилов спасают пациентов даже с тяжелыми формами онкологических заболеваний.

Заболевание “саркома Юинга” отнесено к первичным раковым опухолям, развивающимся в основном у детей 10-15 лет.

Предпочтение отдается многокомпонентной химиотерапии:

  • системной, при которой препараты вводят с помощью капельницы;
  • регионарной – лекарства вводят в виде инъекции в артерию пораженной саркомой конечности.

Также используется таргетная терапия, при которой лекарственные средства вводят непосредственно в опухоль.

  • Метод лучевой терапии заключается в воздействии на раковые клетки высокими дозами радиации. Линейный ускоритель последнего поколения “Новалис” борется с пораженными клетками, не затрагивая при этом здоровые.
  • Задача радиочастотной резекции – с помощью электрического тока, проводимого через опухоль, разрушить пораженные раком клетки и снизить болевой синдром.

Если предыдущие методы терапии на дали желаемых результатов, врачи переходят к оперативному вмешательству.

Целью хирургического лечения является удаление опухоли с сохранением окружающих здоровых тканей. Применяются преимущественно малоинвазивные (эндоскопические) операции.

При рецидиве вместе с опухолью удаляют и здоровые ткани, на месте которых устанавливают имплантат либо протез.

Новейшим методом лечения рака кости и саркомы в частности является чрескожная криоабляция. Это инновационный хирургический метод удаления метастазов в костях путем местного замораживания опухоли и умерщвления тканей.

Саркома Юинга с метастазами в костный мозг требует системного интенсивного лечения. В этом случае комбинируют химиотерапию большими дозами препаратов и тотальное облучение. После этого выполняют пересадку костного мозга или стволовых клеток, взятых у самого пациента.

Саркома Юинга: диагностика

Диагностика саркомы Юинга в Израиле в клинике Ихилов длится не более четырех дней.

Первый день – осмотр

В первый день врач осуществляет осмотр пациента и знакомится с историей болезни, изучает результаты анализов и исследований, которые пациент привез с собой. Если результаты пройденных исследований удовлетворяют врача, он назначает только те диагностические процедуры, которые необходимы на данном этапе для постановки точного диагноза и назначения нужной пациенту терапии.

Рассчитать стоимость лечения

Второй и третий день – обследование

В диагностическую программу при саркоме юинга включены такие исследования:

  • общий анализ крови;
  • рентгенологическое исследование (дает возможность обнаружить очаг саркомы – в самой кости или другом органе);
  • КТ (компьютерная томография) грудной клетки, так как саркома Юинга чаще всего метастазирует в легкие;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) – самый эффективный метод выявления метастазов саркомы Юинга;
  • радиоизотопное сканирование скелета (показывает локализацию опухоли);
  • биопсия опухоли (забор ее ткани для дальнейшего исследования);
  • остеосцинтиграфия (выявление раковых очагов в других костях);
  • ангиография;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • аспирационная биопсия костного мозга (ее берут из нескольких участков для точного установления метастазов, а также типа опухоли).

День четвертый – составление программы лечения

На четвертый день обследования специалисты, которые будут вести пациента, коллегиально составляют план его лечения. Программа лечения для каждого пациента с диагнозом “саркома Юинга” расписывается индивидуально с учетом результатов выполненной диагностики и состояния его организма.

Саркома Юинга: цены на лечение опухоли в Израиле

Рассчитать стоимость лечения

Саркома Юинга: классификация и эпидемиология

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-го пересмотра) саркома Юинга значится под кодами С40-41:

С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.

С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

Этот рак – саркома Юинга – отнесен к первичным опухолям. Саркома Юинга отличается агрессивным характером и быстро прогрессирующим течением. Клинические проявления на ранней стадии мало выражены.

Поэтому саркому кости удается выявить только при проведении тщательной диагностики с использованием новейших методик и современного оборудования.

А поскольку симптомы типичны для рака этого типа, то часто диагноз “саркома Юинга” в клиниках СНГ ставят ошибочно и в 40% случаев он не подтверждается израильскими специалистами.

Особенности саркомы Юинга состоят в том, что она развивается у детей в возрасте от 10 до 15 лет. Причем ее не диагностируют в раннем детском возрасте до 5 лет и у взрослых старше 30.

Согласно статистическим данным саркома Юинга – одно из самых распространенных онкологических заболеваний. По частоте выявляемости саркома кости занимает второе место.

С большей вероятностью саркома Юинга возникает у детей белой расы и преимущественно у мальчиков по сравнению с девочками.

Саркома кости характеризуется 4 стадиями развития:

  • 1-я стадия – на кости появляется маленькое новообразование;
  • 2-я стадия – опухоль разрастается вглубь кости;
  • 3-я стадия – опухоль дает метастазы в прилегающие ткани;
  • 4-я стадия – саркома Юинга метастазирует в отдаленные ткани и оргны.

Саркома Юинга: почему возникает и как проявляется

Саркома Юинга – злокачественное заболевание скелета. Преимущественная локализация – плоские кости, к которым относятся нижняя часть длинных трубчатых костей, ребра, кости таза, лопатка, ключица, позвоночник, больше- и малоберцовая кости, плечевая кость.

Саркома кости (саркома Юинга) – самое агрессивное онкологическое заболевание костной ткани, которое начинается с возникновения маленького новообразования на ее поверхности. Метастазы развиваются в 90% случаев и кровью молниеносно разносятся в легкие, костный мозг и костную ткань. Саркома Юинга редко сопровождается метастазами в лимфатические узлы.

Однако доподлинно известно о неблагоприятном прогнозе этого типа рака кости. Таков же прогноз и при саркоме Юинга с метастазами в костный мозг.

Причины саркомы Юинга еще до конца не изучены. Однако в 40% случаев доказано, что опухоль возникает вследствие травмы.

Основным и самым ранним симптомом саркомы Юинга является боль. Она может быть слабо выраженной, терпимой, сильной. В поздних стадиях она усиливается в ночное время и в состоянии покоя. По мере роста опухоли боль становится сильной и нестерпимой.

Как следствие – нарушения сна вплоть до бессонницы и ограничение подвижности прилегающего сустава.

Кроме того, опухоль проявляется такими признаками, как припухлость в области опухоли, ограничение подвижности пораженной конечности, анемия, быстрая утомляемость, общая слабость, отсутствие аппетита, резкое и значительное похудание. Температура тела постоянно повышена до 38° С.

Итак, почему следует лечить саркому Юинга в Израиле?

Потому что врачи Израильской клиники Ихилов:

  • владеют богатейшим опытом в диагностике и лечении рака кости и саркомы кости (саркомы Юинга);
  • применяют новейшее оборудование для проведения инновационных диагностических и лечебных процедур;
  • используют при химиотерапии ультрасовременные препараты, влияющие только на опухоль и раковые клетки;
  • выполняют малоинвазивные операции и малотравматичные диагностические процедуры;
  • отдают предпочтение медикаментозному лечению.

Прозрачная система оплаты без предоплат и лишних расходов также свидетельствует в пользу лечения рака в Израиле.

Перед тем как принять решение, где лечить саркому костей, следует посетить сайт клиники Ихилов, ознакомиться с отзывами пациентов, которые уже прошли лечение.

Заполнив заявку, вы можете получить консультацию относительно стоимости процедур и по всем услугам, предоставляемым специалистами клиники Ихилов и узнать ответы на другие вопросы, связанные с лечением в клинике Ихилов.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector