Нейропатия конечностей

• Джирикова Наталия Борисовна Врач-невролог Первой категории
  • Авиамоторная Римская Калитники ул. Подъемная, д. 10
  • Молодежная ул. Ельнинская, д.15, корп. 3
  • Студенческая, Киевская Можайский переулок, д. 5
  • Курская Красные ворота ул. Старая Басманная, д. 7, стр. 1 Работает 24/7
  • Отрадное Северный бульвар, д. 3, корп. 2
  • Одинцово Можайское шоссе, д. 26Б

  Подробнее о враче

• 

  Козорез Владимир Николаевич

  Невролог

  • Авиамоторная Римская Калитники ул. Подъемная, д. 10
  • Молодежная ул. Ельнинская, д.15, корп. 3
  • Студенческая, Киевская Можайский переулок, д. 5
  • Курская Красные ворота ул. Старая Басманная, д. 7, стр. 1 Работает 24/7
  • Отрадное Северный бульвар, д. 3, корп. 2
  • Одинцово Можайское шоссе, д. 26Б

  Подробнее о враче

• 

  Шнигирист Александр Ильич

  Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт

  • Авиамоторная Римская Калитники ул. Подъемная, д. 10
  • Молодежная ул. Ельнинская, д.15, корп. 3
  • Студенческая, Киевская Можайский переулок, д. 5
  • Курская Красные ворота ул. Старая Басманная, д. 7, стр. 1 Работает 24/7
  • Отрадное Северный бульвар, д. 3, корп. 2
  • Одинцово Можайское шоссе, д. 26Б

  Подробнее о враче

• 

  Новохатская Елена Алексеевна

  Невролог, рефлексотерапевт, иглорефлексотерапевт

  • Авиамоторная Римская Калитники ул. Подъемная, д. 10
  • Молодежная ул. Ельнинская, д.15, корп. 3
  • Студенческая, Киевская Можайский переулок, д. 5
  • Курская Красные ворота ул. Старая Басманная, д. 7, стр. 1 Работает 24/7
  • Отрадное Северный бульвар, д. 3, корп. 2
  • Одинцово Можайское шоссе, д. 26Б

  Подробнее о враче

• 

  Архипенко Инга Викторовна

  Врач-невролог, эпилептолог, врач функциональной диагностики

  • Авиамоторная Римская Калитники ул. Подъемная, д. 10
  • Молодежная ул. Ельнинская, д.15, корп. 3
  • Студенческая, Киевская Можайский переулок, д. 5
  • Курская Красные ворота ул. Старая Басманная, д. 7, стр. 1 Работает 24/7
  • Отрадное Северный бульвар, д. 3, корп. 2
  • Одинцово Можайское шоссе, д. 26Б

  Подробнее о враче

Полинейропатия: симптомы, причины, лечение

Полинейропатии (полиневропатии) — группа патологий, поражающих периферические нервы. Клиническая картина определяется формой заболевания, диагностированной у пациента.

Специфические признаки — слабость и атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности, вегетативные расстройства. Лечение полиневропатии осуществляется неврологом.

Основной задачей врача становится определение причины развития заболевания. Терапия носит симптоматический характер.

Причины

Причины, приводящие к развитию полинейропатии у пациентов, многообразны. Часто повреждения нервных клеток развиваются на фоне тяжелых отравлений метиловым спиртом, мышьяком или угарным газом. Аналогичным образом на состояние аксонов могут повлиять летучие соединения с высоким содержанием фосфора.

В отдельных случаях симптоматика патологии проявляется на фоне хронических интоксикаций человеческого организма, дифтерии, авитаминоза или сахарного диабета. Заболевание может развиться при уремии, циррозе печени, поражения почек, гипотиреозе или раке. Длительный прием пациентом амиодарона, изониазида или метронидазола может привести к манифестации полиневропатии.

Виды

Неврологи выделяют два вида полинейропатий на основании патогенетических признаков поражения периферических нервов — аксональный и демиелинизирующий. Первая форма заболевания поражает длинные цилиндрические отростки нервных клеток, называемые аксонами.

Вторая провоцирует утрату миелина миелинизированными нервными волокнами. Поздние стадии аксональных расстройств сопровождаются демиелинизацией. Первичные демиелинизирующие полиневропатии осложняются вторичным поражением цилиндрических отростков нервных клеток.

Изучение этиологии заболевания позволяет неврологам выделить наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические полиневропатии.

Симптоматика патологии

Во время осмотра пациента невролог выявляет признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон.

Степень вовлеченности этих структур в патологический процесс определяет клиническую картину заболевания.

Так, при обнаружении у мужчин и женщин профессиональной полинейропатии неврологи фиксируют сенсорно-вегетативные симптомы (которые связаны с регулярной фиксацией мышц в состоянии статического напряжения).

Сенсорная симптоматика развивается симметрично, на ранних этапах затрагивая стопы и кисти пациентов. Расстройство чувствительности проявляется по-разному. Пациенты могут ощущать покалывание, жжение, онемение, боль. На поздних стадиях заболевания взрослые и дети сталкиваются с нарушениями болевой и температурной чувствительности кожных покровов.

Вегетативные нарушения сопровождаются иссушением кожи, нарушением регуляции сосудистого тонуса. Со временем у пациентов появляются признаки тахикардии и нестабильной работы желудочно-кишечного тракта. Мужчины могут столкнуться с эректильной дисфункцией.

Диагностика

Первичные симптомы полинейропатии выявляются неврологом в процессе осмотра пациента. Следующим этапом диагностики становятся лабораторные исследования. Ребенку или взрослому назначаются общеклинический и биохимический анализы крови, генетические и иммунологические тесты. В отдельных случаях выполняется забор биоптата из периферического нерва. Гистологический анализ полученного материала позволит врачам установить характер повреждений нервных волокон.

Ключевым аппаратным методом диагностики полиневропатии остается электромиография. В ходе процедуры врачи исследуют биоэлектрические потенциалы мышц пациента. ЭМГ позволяет оценить интенсивность патологического процесса и исключить из анамнеза ребенка или взрослого другие неврологические заболевания.

Лечение

Терапия наследственных форм полинейропатии носит симптоматический характер. Аутоиммунные расстройства доводятся до стадии ремиссии. Диабетический, алкогольный и уремический типы патологии требуют сочетания медикаментозной терапии и ЛФК. На фоне дифтерийной полиневропатии пациентам назначается искусственная вентиляция легких.

Современная фармакология не может предложить страдающим от полинейропатий лицам препараты, эффективно устраняющие повреждения цилиндрических отростков нервных клеток или миелинизированных нервных волокон. Паллиативная терапия включает витаминные комплексы и нейротрофические средства.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей осуществляется не только неврологом — пациенту необходима консультация эндокринолога. При интенсивных болях мужчины и женщины получают трициклические антидепрессанты, прегабалин и габанетин.

Симптоматика токсических полиневропатий становится менее явной при исключении контактов ребенка или взрослого с токсином. При интоксикации лекарственными препаратами врач корректируют суточную дозу, получаемую пациентом.

Хирургическое вмешательство на фоне полинейропатии выполняется при деформации стоп и развитии контрактур суставов. В этом случае пациенту предстоит длительный период реабилитации. При лечении уремической полиневропатии ребенку или взрослому может потребоваться трансплантация почки.

Прогноз

При своевременном начале терапии 90% пациентов добиваются полной или частичной ремиссии. Систематические обострения заболевания развиваются у 20–25% детей и взрослых, страдающих от поражений периферических нервов.

Диагностика и лечение полинейропатии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит полинейропатии?

Лечение патологии осуществляется невропатологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — терапевтом, токсикологом, эндокринологом, онкологом и т. д.

Существуют ли профилактические меры, позволяющие предотвратить заболевания периферических нервов?

Профилактические меры предполагают отказ пациента от курения и употребления напитков с высоким содержанием алкоголя. В рационе детей и взрослых должны присутствовать витамины, аминокислоты, белки и углеводы. Регулярные прогулки на свежем воздухе и систематическая физическая активность позволят возрастным пациентам сохранить мышечный тонус.

Передаются ли полиневропатии по наследству?

Генетически обусловленные формы заболевания выявляются у 7–10% пациентов. Лицам, страдающим от полиневропатии, следует обратиться в центр планирования семьи. Генетики оценят вероятность развития патологии у будущего ребенка после прохождения потенциальными родителями серии скрининг-тестов.

Вопросы и ответы

Диабетическая ангиопатия

Диабетическая ангиопатия — это сосудистое поражение, которое встречается у людей, страдающих сахарным диабетом. При диабете постепенно происходит накопление холестерина и кальция в стенках артерий, что приводит к их непроходимости и нарушению кровоснабжения тканей.

• Диабетическая ангиопатия делится на два основных типа: микроангиопатия  (поражение мелких сосудов) и макроангиопатия (поражение крупных магистральных артерий), нередко бывает их сочетание.
• Макроангиопатия  развивается в сосудах сердца и нижних конечностей, являясь по сути злокачественным атеросклерозом их.
• Микроангиопатия чаще всего проявляется поражением артерий глаз (поражение сетчатки — диабетическая ретинопатия) или почек (диабетическая нефропатия).

Диабетическая нейропатия

Диабетическая нейропатия является одним из видов повреждения нервов, которое может произойти, если поражаются сосуды нервных стволов.  Диабетическая нейропатия чаще всего развивается в нервах ног и ступней.

В зависимости от пораженных нервов, симптомы диабетической нейропатии могут варьироваться от боли и онемения в конечностях до полной потери чувствительности стоп и кистей, с развитием повреждений и гнойных осложнений.

Диабетическая невропатия является очень распространенным осложнением сахарного диабета. Однако часто можно предотвратить диабетическую невропатию или замедлить ее прогрессирование с помощью строго контроля сахара в крови и здорового образа жизни.

Причины диабетической ангиопатии и нейропатии

Известно, что сахарный диабет вызывает гормональные и метаболитных нарушения, которые являются причиной отложения холестериновых бляшек и воспалительных измений в стенках сосудов, что приводит к развитию и клиническим проявлениям диабетической ангиопатии. Однако не все диабетики жалуются на проявления ангиопатии. Это осложнение диабета зависит не только от гормонального фона конкретного пациента, но и от его генетических особенностей.

У диабетиков с высоким артериальным давлением, курильщиков, злоупотребляющих алкоголем отмечаются более выраженные и злокачественные проявления диабетической ангиопатии.

Длительное воздействие высокого уровня сахара в крови может повредить тонкие нервные волокна, вызывая диабетическую нейропатию. Основной причиной поражения нервов при диабете считается микроангипатия сосудов, кровоснабжающих нервы. Их блокада при диабетической ангиопатии приводит дефициту кислорода и питальных веществ в нервной ткани и к гибели нервных волокон.

Виды диабетической ангиопатии

Диабетическая нефропатия развивается при поражении мелких артерий почек и приводит к нарушению их функции, вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности. Диабетическая нефропатия проявляетя появлением белка в моче, тяжелой артериальной гипертензией, повышением уровня креатинина и мочевины в крови.

Диабетическая ретинопатия развивается при поражении артерий сетчатки глаз.Характеризуется изменением сосудов глазного дна, кровоизлияниями в сетчатку. Может привести к отслойке сетчатки и полной слепоте. 

Ангиопатия нижних конечностей при сахарном диабете развивается через четыре стадии:

• Первая стадия не имеет клинических симптомов, однако при обследовании сосудов можно выявить утолщение стенок артерий и их кальциноз. 
• Вторая стадия проявляется появлением болей при ходьбе через определенную дистанцию (перемежающаяся хромота)
• Третья стадия характеризуется появлением болей в ногах в покое, особенно при горизонтальном положении. Если ноги опустить, то боль значительно уменьшается.
• Четвертая стадия проявляется появлением трофических язв и некрозов на ногах, часто развивается диабетическая гангрена. Это состояние называется синдромом диабетической стопы.

Виды диабетической нейропатии

Существует четыре основных вида диабетической нейропатии. Большинство развивается постепенно, поэтому  можно не заметить это осложнение до появления серьезных проблем.

Периферическая полинейропатия

Периферическая нейропатия является наиболее распространенной формой диабетической нейропатии. Сначала развиваются проблемы с чувствительностью в ногах, затем признаки нейропатии могут проявиться и на руках. Симптомы периферической невропатии нередко усиливаются по ночам, и могут включать:

• Онемение или снижение способности чувствовать боль или изменение температуры.
• Покалывание или жжение.
• Острые боли или судороги.
• Повышенная чувствительность к прикосновению — для некоторых людей, даже вес простыни может быть мучительным.
• Мышечная слабость.
• Потере рефлексов, особенно в щиколотке.
• Потеря равновесия и координации.
• Серьезные проблемы с ногами, такие как язвы, инфекции, деформации и костные и суставные боли.

Вегетативная нейропатия

Вегетативная нервная система контролирует сердце, мочевой пузырь, легкие, желудок, кишечник, половые органы и глаза. Сахарный диабет может повлиять на нервы в любом из этих органов, что может вызвать:

• Проблемы с мочеиспусканием — задержка мочи или недержание из-за поражения вегетативной иннервации мочевого пузыря.
• Запор, либо неконтролируемое опорожнение кишечника.
• Замедление эвакуации из желудка (гастропарез), что приводит к тошноте, рвоте, вздутию живота и потери аппетита.
• Затруднение глотания
• Нарушение потенции у мужчин
• Сухость влагалища и другие сексуальные расстройства у женщин
• Повышенная или пониженная потливость

Диабетическая амиотрофия

Диабетическая амиотрофия поражает крупные нервы конечностей, такие как бедренный и седалищный нерв. Другое название этого состояния проксимальная нейропатия, которая чаще развивается у пожилых людей с сахарным диабетом II типа.

Симптомы отмечаются, как правило, на одной стороне тела и включают в себя:

• Внезапную, сильную боль в бедре или в ягодице
• Атрофия мышц бедра
• Трудность вставания из положения сидя

Мононейропатия

Мононейропатия подразумевает повреждение определенного нерва. Нерв может быть на лице, туловище или ноге. Мононейропатию, также называют очаговой нейропатией. Чаще всего встречаются у пожилых людей.

Хотя мононейропатия может вызвать сильную боль, но обычно не вызывает никаких долгосрочных проблем. Симптомы постепенно уменьшаются и исчезают самостоятельно через несколько недель или месяцев. Признаки и симптомы зависят от конкретного пораженного нерва и могут включать:

• Двоение в глазах, при поражении глазодвигательного нерва
• Паралич лицевого нерва с ассиметрией лица
• Боль в голени или стопе
• Боль в нижней части спины или таза
• Боль в передней поверхности бедра
• Боли в груди или в животе
• Слабость в кисти, при поражении нервов плечевого сплетения.

Диагностика нейропатии и ангиопатии

Диагноз диабетической нейропатии основывается на  симптомах, анамнезе и клинических исследованиях. Во время осмотра врач может проверить вашу мышечную силу и тонус, сухожильные рефлексы и чувствительность к прикосновению, температуре и вибрации.

Дополнительные диагностические тесты:

• Исследования нервной проводимости. С помощью этого  теста проверяется, насколько хорошо нервы в руках и ногах проводят электрические сигналы.
• Электромиография (ЭМГ). Часто выполняется вместе с исследованиями проводимости нерва, электромиография измеряет электрические разряды, производимые в ваших мышцах.
• Количественное сенсорное тестирование. Этот неинвазивный тест используется для оценки того, насколько нервы реагируют на вибрацию и перепады температур.
• Вегетативное тестирование. Оценивается реакция артериального давления в разных положениях тела и способность к потоотделению.

Лечение диабетической ангиопатии

Компенсация сахарного диабета — основа терапии диабетической ангиопатии. Необходимо снижать уровень глюкозы в крови до нормальных значений, используя сахароснижающие препараты, при тяжелом течении диабета необходимо использовать инсулинотерапию.

При выявлении объективных признаков поражения артерий (сужения, кальциноз) желательно постоянно принимать ангиопротекторы (Vessel Due F), антитромботические препараты (аспирин, плавикс), витамины.

Признаки выраженной ангиопатии, с нарушениями кровообращения в органах и конечностей должны стать поводом к активному хирургическому лечению.

При поражении артерий голени, сердца и почек желательно восстановить кровообращение методами эндоваскулярной хирургии (ангиопластикой и стентированием).

Это позволит предотвратить развитие тяжелых осложнений в виде гангрены, инфаркта миокарда, почечной недостаточности.

Диабетическая ангиопатия является очень опасной болезнью, которая может привести к летальному исходу. При появлении первых симптомов ангиопатии  пациент с сахарным диабетом должен сразу же посетить опытного врача, специализирующегося на этой проблеме.

Рекомендации по правильному уходу за ногами и профилактике диабетической стопы у пациентов с диабетом

• Ежедневно проверяйте ноги на любые порезы, раны, синяки или инфекции — используйте для этого зеркало.
• Мойте ноги ежедневно, используя теплую (не горячую) воду и мягкое мыло. Обязательно проверяйте температуру воды, чтобы не допустить ожогов. Температура должна быть не больше 40 градусов. Тщательно вытрите их мягким полотенцем, особенно между пальцами.
• Используйте мази с антисептиком для гигиены и смягчения кожи стоп.
• Обувь должна быть правильно подобрана.
• Лучше всего заказывайте обувь в ортопедическом салоне по индивидуальным меркам, это очень важно для профилактики диабетической стопы, так как любая потертость может вызвать язву и флегмону стопы.
• Применяйте специальные средства для увлажнения ног (мази, крема или лосьоны). У людей с диабетом, ноги потеют меньше, чем обычно. Использование увлажняющего крема помогает предотвратить сухость и трещины поверхности кожи на начальной стадии.
• Обработку мозолей и ороговевших частей, стрижку ногтей лучше всего проводить у специалистов — подологов. Риск развития опасных осложнений будет значительно меньше. Ваши затраты на эти услуги сторицей окупятся сохранением ваших ног. При обрезании ногтей не оставляйте острые углы, которые могли бы повредить палец, находящийся рядом.
• Избегайте сидения, скрестив ноги.
• Никогда не ходите босиком, особенно на пляже.
• Очень важно при появлении первых признаков диабетической стопы не пытаться лечиться самостоятельно, это может привести к более серьёзным осложнениям.

Причины полинейропатии конечностей

Полинейропатия конечностей – это патология периферической нервной системы, при которой поражаются многочисленные нервные волокна, отвечающие за передачу команд от головного мозга к мышцам.

При нормальном функционировании этой системы человек способен вести активную жизнедеятельность, но когда происходит малейшее нарушение – человек теряет способность полноценно пользоваться органами чувств и двигаться.

В отличие от невропатии лицевого нерва, которая затрагивает только мышцы лица, данное заболевание может поразить как одну из верхних или нижних конечностей, так и несколько одновременно.

Как распознать полинейропатию конечностей?

На сегодняшний день врачи обращают внимание пациентов на то, что течение полинейропатии может отличаться не только у разных людей, но даже у одного и того же самого пациента при повторном проявлении.

Развивается болезнь в некоторых случаях слабо, с постепенным нарастанием симптомов, а в некоторых – молниеносно. В первом случае речь идет о 4-5 неделях, во втором же прогресс происходит менее, чем за неделю.

Для того, чтобы поставить диагноз полинейропатия конечностей, требуется провести пациенту электромиографию – именно этот метод, а не субъективные симптомы, ощущаемые человеком, способен показать объективную картину состояния здоровья человека. Именно при помощи такого обследования не только удается обнаружить патологию на самых ранних этапах ее развития, но и определить тип, степень и уровень поражения, которому подверглись нервные волокна конечностей.

Причины возникновения заболевания и его симптомы

Существует целый ряд факторов, которые, по отдельности или в совокупности, способны привести к тому, что у человека будет развиваться полинейропатия.

Это могут быть как соматические заболевания (аллергия, сахарный диабет, перенесенные инфекции, эндокринные нарушения), так и внешние факторы (интоксикация организма алкоголем, побочные действия антибиотиков, попадание в организм солей тяжелых металлов), а в некоторых случая – и наследственная предрасположенность.

Врачи утверждают, что причина, спровоцировавшая заболевание, не играет никакой роди в симптоматике. В любом случае, больной заметит у себя определенные признаки:

• Покалывание в конечностях;
• Ощущение «мурашек»;
• Синева кожи;
• Эффект «мраморной кожи»;
• Ломкость ногтевых пластин;
• Снижение показателей толщины и эластичности кожи.

Перечисленные симптомы встречаются как поодиночке, так и сочетано, при этом чем сильнее запущено состояние, тем их больше и они явственнее.

На поздних стадиях появляются болевые ощущения, — сперва на ногах, а впоследствии – и на верхних конечностях.

Если попытаться выстроить из признаков цепочку, то она будет выглядеть примерно следующим образом: онемение конечностей-зябкость стоп-жжение-отеки рук и ног-образование язв.

Лечение полинейропатии

Не нужно обладать глубокими медицинскими познаниями для того, чтобы понять, что если полинейропатия спровоцирована каким-либо соматическим заболеванием, начинать терапию следует именно с его устранения.

Помимо назначенной врачом терапии, направленной непосредственно на борьбу с заболеванием, не лишним будет принять курс поливитаминов, а также иммуномодуляторов.

Умеренные физические нагрузки в этом случае тоже не помешают.

Следует помнить, что каждый день перенесенного заболевания – это угроза для нормального функционирования верхних и нижних конечностей, а потому чрезвычайно важно и на протяжении курса лечения, и некоторое время после него выполнять специальные физические упражнения.

Утерянные двигательные функции конечностей можно попытаться восстановить при помощи массажа. Обратите внимание на то, что массаж нужен именно лечебный, который назначает непосредственно лечащий врач.

Начинать сеансы массажа можно на любой стадии полинейропатии, однако чем раньше это будет сделано, тем выше вероятность того, что функции конечностей будут полностью восстановлены.

Курс лечебного массажа составляет не менее 30 процедур, при это во время одной процедуры массажу каждой конечности должно уделяться как минимум 5-10 минут.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8].

Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла.

Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах.

Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания.

Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий.

В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3].

Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ХВДП [14]

Критерии	Диагностические признаки
Клинические	Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель; Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей; Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях.
Лабораторные	Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам; Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³; При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.
Исключающие	Наличие системных болезней и токсического фактора; Семейные случаи; Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ).

Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК.

При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].

Список литературы

1. Никитин С. С. , Супонева Н. А. , Пирадов М. А. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. // Клиническая неврология. – 2009. – №2. – С. 30 – 35.
2. Супонева Н. А. , Никитин С. С. , Пирадов М. А. , Меркулова Д. М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью. // Нервные болезни. – 2007. – №1. – С. 40 – 44.
3. Хайбуллин Т. И. , Хабиров Ф. А. , Аверьянова Л. А. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение. // Практическая медицина. – 2014. – №2 (78). – С. 128 – 137.
4. Brannagan TH, III. Current treatments of chronic immunemediated demyelinating polyneuropathies. // Muscle Nerve. – 2009. – Vol. 39. – P. 563 – 578.
5. De Sousa E. A. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. // Expert Rev. Clin. Immunol. – 2010. – Vol. 6 (3). – P. 373 – 380.
6. Dimachkie M. M. , Barohn R. J. Guillain-Barré syndrome and variants. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 491 – 510.
7. Gorson K. C. , Katz J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 511 – 532.
8. Hahn A. F. , Hartung H-P. , Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. – P. 2221 – 2253.
9. Luan X. , Zhen R. , Chen B. , Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. // Pediatr. Neurol. – 2010. – Vol. 43 (2). – P. 103 – 109.
10. Magy L. How to improve diagnosis and measurement of chronic immune-mediated neuropathies. // Teaching Course: Peripheral. Neuropathy in 13th Congress of EFNS. – Florence, 2009.
11. Nobile-Orazio E. , Gallia F. , Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds. ). New York: Springer, 2014. – P. 605 – 632.
12. Rajabally V. A. , Narasimhan M. , Chavada G. Electrophysiologycal predictors of steroid-responsiveness in CIDP. // J. Neurol. – 2008. – Vol. 255. – P. 936 – 938.
13. Szczepiorkowski Z. M. , Winters J. L. , Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25. – P. 83 – 177.
14. van den Bergh P. X. K. , Hadden R. D. M. , Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a task force of the EFNS and the PNS – First Revision. // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17. – P. 356 – 363.

Статья добавлена 22 октября 2015 г.

Неврология: Полиневропатии (полинейропатии) — диагностика и лечение в СПб, цена

Полинейропатии (ПНП) относятся к числу самых распространенных болезней периферической нервной системы. Это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз; 
• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.); 
• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

По скорости развития выделяют:

• острые полинейропатии развиваются менее чем за четыре недели: наиболее часто это синдром Гийена-Барре;
• подострой полинейропатию называют, если болезнь развивается за 4-8 недель; 
• хроническое течение, когда болезнь развивается более двух месяцев (8 недель). Хроническое течение более характерно при алкоголизме, некомпенсированном сахарном диабете, вегетарианстве, или просто неправильном питании, приводящем к дефициту витаминов группы В, наследственных причинах, воспалительных процессах с вовлечением аутоиммунных механизмов, поражающих преимущественно миелиновую оболочку нервов и др..

Кроме вышеуказанных причиной даннного заболевания могут быть: применение нейротоксичных препаратов, проведение химиотрерапии интоксикация солями тяжелых металлов, некоторые хронические соматические заболевания с явлениями недостаточности печени, почек, заболевания эндокринных органов, например, щитовидной железы. 

Также полинейропатия возникает при аутоиммунных болезнях, как поражающих преимущественно периферические нервы (синдром Гийена-Барре, мультифокальная моторная невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемическая полинейропатия), так и системных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, болезнь Съегрена, системная красная волчанка). 

В развитии полинейропатии этиологическую роль часто имеют инфекционные факторы как бактериальной природы (боррелиоз, ботулизм, дифтерия,сифилис, Вич-инфекция), так и вирусной( грипп, цитомегаловирус, герпес и др.).

Особое место в группе полинейропатий занимают наследственные нейродегенеративные заболевания, такие как транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, полинейропатия при порфирии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления.

Для того, чтобы определить тактику лечения и верно составить прогноз принципиально важно правильно установить причину заболевания.

Естественно начинаться это должно с тщательного сбора анамнеза пациента и подробного неврологического осмотра. Врач-невролог анализирует полученные в процессе консультации сведения и, опираясь на свой опыт и знания, обнаружив симптомы полинейропатии, назначает обследование.

Для обследования при определенных показаниях используют инструментальные методы:

• ЭНМГ (электронейромиография)-метод является важнейшим не только для определения повреждения периферического нерва, но и для уточнения характера повреждения (нарушение миелиновой оболочки, блока проведения импульса или аксональное повреждение).
• УЗИ периферических нервов.
• МРТ нервных сплетений с контрастированием.
• Проведение биопсии (исследование нерва морфологическими методами)
• Выполнение люмбальной пункции.

Для диагностики и уточнения причин проводят лабораторные исследования:

• клинический и биохимический анализ крови;
• определяется уровень витаминов группы В, гомоцистеин крови: определяют наличие антител к наиболее распространенным инфекциям- ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, и др по показаниям);
• если имеются основания подозревать наследствненную причину заболеваний проводится комплекс генетических исследований;
• определяется белковый состав сыворотки крови с иммунофиксацией freelite;
• проводится анализ спинномозговой жидкости.

Для исключения паранеопластических синдромов выполняется онкоскрининг:

• тщательно обследуют молочные железы (УЗИ и маммография);
• легкие (КТ);
• желудочно-кишечный тракт (выполняют эндоскопические исследования); УЗИ органов брюшной полости, малого таза, половых органов;
• при необходимости ПЭТ-КТ.

Необходимо понять, что составление плана обследования индивидуально для каждого пациента. Полиэтиологичность и различный механизм развития заболевания, разнообразие клинической картины требует детального и всестороннего обследования, однако несмотря на это, все же не всегда удается выявить причину болезни.

 В таком случае устанавливается диагноз идиопатическая полинейропатия.

Лечение

Лечение полинейропатии включает в себя максимально возможное устранение причины, приведшей к её развитию. 

• Так, если имеется диабетическая полинейропатия, то необходимо строго и постоянно контролировать сахар крови, находиться под наблюдением врача-эндокринолога, чтобы не допускать декомпенсации основного заболевания.
• Если полинейропатия развилась на почве алкоголизма, надо полностью отказаться от приема алкоголя.Необходимо наладить питание и провести лечение витаминами при развившемся их дефиците.
• Лечение полинейропатий, в основе которых лежат аутоиммунные процессы называют патогенетической терапией. При этом лечение также индивидуализировано и подбирается в зависимости от типа заболевания, с учетом всех нюансов механизма болезни и индивидуальных особенностей пациента. Это лечение высокими дозами глюкокортикоидных гормонов, использование в лечении цитостатиков и препаратов моноклональных антител, проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого класса G и высокообъемного программного плазмафереза.

Для некоторых наследственных полинейропатий также разработана терапия с учетом патогенеза заболевания:

• при болезнь Фабри применяется заместительная терапия ферментами;
• порфирийная полинейропатия назначается аргинат гема, исключается применение у пациента порфириногенных лекарственных препаратов;
• при болезни Рефсума рекомендуется диета, при которой исключают зеленые овощи, содержащие хлорофилл, а накопление фитановой кислоты удается устранить с помощью сеансов плазмафереза.
• широко используется симптоматическая терапия для лечения неприятных ощущений, вызванных полинейропатией, таких как онемение, жжение, ползание мурашек, боли. 
• врачи используют в своей практике анестетики, анальгетики, антиконвульсанты.
• применяются методы психотерапии, иглорефлексотерапии, БОС (биологическая обратная связь).
• назначают также лечение физическими факторами, а именно: массаж, физиотерапия, электронейромиостимуляция, механо- и роботизированная терапия, которые позволяют снизить количество и дозы лекарственных препаратов, купировать симптомы и достичь эффектов в более быстрые сроки.

  Автор статьи: Бутцев Вячеслав Александрович (врач — невролог)