Портальный цирроз печени

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

Вирусный гепатит,
Аутоиммунный гепатит,
Фиброз печени,
Опухолевый процесс в печени,
Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
Инфекции,
Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

Тромбоз воротной и селезёночной вены,
Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
Сдавление воротной вены опухолью,
Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
Травматический тромбоз нижней полой вены,
Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная
Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.
IV стадия — стадия осложнений
Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).
Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.
Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение.

Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%.

Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Подробный прейскурант Опыт открытых операций сплено-ренального шунтирования Кровосберегающие технологии операций Эндоваскулярные операции TIPS

Варикозное расширение вен пищевода

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

Кровотечение из варикозно-расширеных вен

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить.

Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта).

Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

В клинике применяются следующие диагностические методы:

Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.

Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы

Операции на желудке и пищеводе

При кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода нередко применяются методы прямого хирургического гемостаза — прошивание кровоточащих вен после рассечения желудка.

Такие операции, выполняемые на фоне кровотечения, часто заканчиваются неблагоприятно для пациента. Летальность после таких операций составляет не менее 40%.

Иногда общие хирурги дополняют эту операцию спленэктомией, исходя из соображений уменьшения притока крови из-за перевязки селезеночной артерии.

Использование зонда Блэкмора

Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение.

Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час.

Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.

Эмболизация вен пищевода и селезеночной артерии

Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS).

В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.

ТИПС — транспеченочное портокавальное шунтирование

Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени.

Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой.

В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.

Консультация сосудистого хирурга — осмотр профильным специалистом пациентов с подозрением на заболевания артерий и вен. В процессе консультации сосудистого хирурга может возникнуть необходимость в дополнительных обследованиях в виде УЗИ артерий или вен.

9 000 р.

Консультация сосудистого хирурга проводится для диагностики заболеваний артерий и вен и выбора метода лечения сосудистой патологии.

3 000 р.

Операция по созданию обходного шунта при портальной гипертензии, связанной с тромбозом воротной вены или внутрипеченочном блоке портального кровотока. Включено послеоперационное лечение, медикаменты, перевязки на срок госпитализации до 10 дней. Эндоваскулярные расходные материалы приобретаются за отдельную плату (ориентировочно 300 000₽)

350 000 р.

Деркач Владислав Валерьевич Специалист эндоваскулярных методов диагностики и лечения, врач рентген-эндоваскулярный хирург.В совершенстве владеет всеми современными видами и методами выполнения рентгенхирургических вмешательств: артериографии и коронарографии, реваскуляризации коронарных артерий (ангиопластика и стентирование).Записаться на приём Сосудистый хирург высшей категории, кандидат медицинских наук. Координирует деятельность клиники. Выполняет весь спектр операций на артериях нижних конечностей, сонных и позвоночных артериях. Имеет значительный опыт малоинвазивной флебологии, лазерного лечения варикозной болезни.Приоритеты в Центре: Ведущий сосудистый хирург Центра. Проводит микрохирургические операции на артериях голени, операции при извитости сонных и позвоночных артерий, лазерное лечение хронической венозной недостаточности, лечение варикозной болезни и венозных тромбозов. Прием в Москве.Записаться на приём Шиповский Владимир Николаевич Доктор медицинских наук, профессор, сердечно-сосудистый хирург. Ведущий специалист в России по эндоваскулярному лечению пациентов с портальной гипертензией. Обладает наибольшим опытом таких операций в нашей стране. Автор статей в медицинских журналах и собственных запатентованных технологий.Записаться на приём
Здравствуйте.У моей тёти цирроз печени и гепатит С.
Недавно попала в больницу с кровотечением из вен желудка.Сейчас понимаю что наше единственное спасение-операция типс.Возможно ли её провести в вашей клинике. Вам необходима консультация и обследование в нашей клинике. Операции ТИПС мы проводим на платной основе. Добрый вечер.Моя свекровь,Малькова А.В.1940 г.р. прошла обследование в Твери в ИСЦ у сосудистого хирурга Джиараха М.Д. 24.03.2021 г. По результатам … Здравствуйте. Мы не работаем с квотами. Для жителей с полисом ОМС Московской области возможно лечение некоторых заболеваний бесплатно по ОМС. Но это можно выяснить только точно зная вашу патологию. Здравствуйте Игорь Анатольевич! Подозреваю у себя проблемы с сосудами. Стынут ноги, немеют руки. Периодически проблемы с глазами — трудно объяснить… Профиль клиники — сосудистая хирургия и флебология. К нам имеет смысл обращаться за лечением. Решать конкретные проблемы. Для общей диагностики есть множество многопрофильных центров. Здравствуйте. К какому врачу записаться на консультацию по поводу тромбоза воротной печеночной артерии? Я живу в г. Ташкенте У меня цирроз печени осложнения асцит Делают — ли операцию типс с положительным вич статусом без вирусной нагрузкой

Геморрагический шок (ГШ) — это критическое состояние организма, связанное с острой кровопотерей, в результате чего возникает кризис макро-и микроциркуляции, синдром полиорганной и полисистемной недостаточности. С патофизиологической точки зрения — это кризис микроциркуляции, его неспособность обеспечить адекватный тканевой обмен, удовлетворить потребность тканей в кислороде, энергетических продуктах, удалить токсичные продукты обмена.
Инновационный сосудистый центр https://angioclinic.ru/

Цирроз, портальная гипертензия, кровотечение — разорви порочный круг заболеваний! — Клиники СамГМУ

28.05.2020

Основная причина развития синдрома портальной гипертензии – цирроз печени, частота которого, по данным ВОЗ, составляет от 1 до 11% в популяции. Средний возраст заболеваемости циррозом печени – 46,1 года. В настоящее время заболеваемость циррозом печени в мире составляет около 20-40 больных на 100 тысяч населения.

Рисунок 1. Нормальная и пораженная циррозом печень

Цирроз печени — шестая по частоте причина смерти в РФ и опережает такие онкологические заболевания, как рак желудка и толстой кишки.

ВОЗ связывает этот факт с ростом заболеваемости вирусными гепатитами – в первую очередь гепатитом В и гепатитом С.

Социальная и экономическая значимость проблемы вирусных гепатитов определяться высоким процентом перехода инфекции в хронические формы с последующим развитием тяжелых осложнений, среди которых цирроз печени и синдром портальной гипертензии.

Портальная гипертензия является неблагоприятным прогностическим фактором. Средняя продолжительность жизни после ее верификации – 1,5 года.

У пациентов с циррозом печени в 90% случаев развивается варикозное расширение вен пищевода, которое в 30% случаев осложняется кровотечением, в том числе профузными.

Летальность при кровотечении из вен пищевода составляет 20%, при рецидиве кровотечения — до 30%.

Рисунок 2. Варикозно расширенные вены пищевода

Оказание медицинской помощи пациентам с осложнениями портальной гипертензии в стационарах города и области выполняется в объеме «неотложной медицинской помощи», предусматривающей, как правило, остановку кровотечения и восполнение кровопотери.

В дальнейшем, пациент наблюдается у врачей различных специальностей (хирург, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист) в поликлинике по месту жительства.

В лечебных учреждениях города специализированная, в том числе высокотехнологичная медицинская помощь при портальной гипертензии не реализуется, в виду значительных требований к подготовке специалистов, ведению пациентов в пери- и послеоперационном периодах.

До недавнего времени судьба таких пациентов была связана с мучительным ожиданием рецидива кровотечения с предсказуемым исходом.

К большому сожалению, отсутствие информированности пациентов и врачей амбулаторного звена о месте возможного лечения, лишает их возможности получить высококвалифицированную медицинскую помощь по хирургической коррекции портальной гипертензии с целью профилактики кровотечений или их рецидива.

Рисунок 3. Клиники СамГМУ

На базе 1-го хирургического отделения кафедры общей хирургии с клиникой пропедевтической хирургии Самарского государственного медицинского университета с 2013 года реализуются современные методы хирургической коррекции портальной гипертензии. Врачи клиники неоднократно проходили курсы повышения квалификации в специализированных центрах Москвы и Нижнего Новгорода. Наши сотрудники имеют богатый опыт лечения пациентов с такими сложными нозологическими формами патологии печени и ее сосудов как:

цирроз печени различной этиологии, осложненный кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода;
портальная гипертензия, обусловленная тромбозом печеночных вен с угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода;
портальная гипертензия, обусловленная тромбозом воротной вены с угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода;
острый тромбоз воротной вены;
портальная гипертензия неясной этиологии с варикозным расширением вен пищевода;
«портальная кавернома» (по данным УЗИ и/или КТ).

Оказание хирургической помощи при синдроме портальной гипертензии, осложненной кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, предусматривает следующие опции лечения:

Шунтирующие операции:

наложение дистального спленоренального анастомоза;
наложение проксимального спленоренального анастомоза;
наложение селективного Н-образного спленоренального анастомоза.

Рисунок 4. Спленоренальный анастомоз

Операции азигопортального разобщения:

деваскуляризация желудка и пищевода (операция Hassab);
аппаратная транссекция пищевода;
прямые операции на венах желудка и пищевода (операция Tanner).

Эндоваскулярные операции:

наложение прямого портосистемного анастомоза (операция TIPS);
редукция селезеночного кровотока;
тандемные (гибридные) операции реканализации воротной вены (операция rendez-vous) по эксклюзивной технологии, не имеющей аналогов в РФ.

Рисунок 5. Операция ТИПС

Эндоскопические операции:

аппаратное лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Реабилитация пациентов в послеоперационном периоде включает в себя таргетное лечение в хирургическом отделении в ранние сроки после вмешательства, наблюдение в отдаленном периоде с повторными госпитализациями, в том числе, в отделение гастроэнтерологии Клиник (при необходимости).
Таким образом, в Клиниках СамГМУ есть все возможности для создания замкнутого цикла ведения пациентов с патологией печени, осложненной портальной гипертензией, а 1-е хирургическое отделение кафедры и клиники пропедевтической хирургии можно рассматривать как базу оказания специализированной и высокотехнологичной хирургической помощи профильным пациентам.
На базе специализированного консультативного Центра Клиник организован амбулаторный прием пациентов с синдромом портальной гипертензии с целью постановки их в лист ожидания и выполнения планового оперативного лечения. Для наибольшей эффективности консультации пациенту оптимально иметь при себе:

Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови (билирубин, общий белок, альбумин, АлТ, АсТ, ЩФ, ГГТП, мочевина, креатинин, К, Na, Cl).
Данные гемостаза (ПТИ, МНО, АЧТВ).
Данные УЗИ органов брюшной полости.
Данные ЦДК сосудов печени.
Данные КТ брюшной полости с контрастным болюсным усилением (с диском на руках).
Данные исследования крови на наличие вирусов гепатита В и С (антител к вирусам).

По вопросам лечения и консультирования обращайтесь к нашим специалистам по телефонам (в рабочие дни с 9.00 до 15.00):

Колесник Игорь Владимирович: +7 (927) 650-93-37

Сажина Галина Михайловна: +7 (846) 260-26-56

Запись на консультацию проводится по телефону регистратуры специализированного консультативного Центра Клиник СамГМУ: +7 (846) 955-01-56, в рабочие дни с 8.00 до 18.00, в субботу с 9.00 до 12.00.

При своевременно начатом лечении можно предупредить развитие опасных осложнений и остановить прогрессирование заболевания!

Публикации в СМИ

Цирроз печени (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.
Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.
Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность a1-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%).
Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов».
Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП.
Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции.
Лабораторные исследования • ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гипреспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества g-глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности a1-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутсвует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение).

Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).

Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%.

Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис.

Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия • После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5-летняя выживаемость — 16%.

МКБ-10 • K74 Фиброз и цирроз печени

ПРИЛОЖЕНИЯ

Псевдоцирроз печени Пика — клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром Пика, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени перикардитический ложный.

Цирроз печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени.

Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70.3 Алкогольный цирроз печени.

Цирроз печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона–Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a1-антитрипсина.

Клиническая картина: быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка).

Синоним: некротический цирроз печени. МКБ-10. K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени.

Патогенез и клиническое значение синдрома гипердинамического кровообращения при циррозе печени. Обзор литературы

М.Л. Катин, М.Ю. Гурова, П.С. Прилуцкий, А.М. Дзядзько, О.О. Руммо

ГУ «Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии», Минск, Республика Беларусь

Для корреспонденции: Прилуцкий Павел Сергеевич — врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации № 2 Минского научно-практического центра хирургии, трансплантологии и гематологии, Республика Беларусь; e-mail: pprilutski@gmail.com

Для цитирования: М.Л. Катин, М.Ю. Гурова, П.С. Прилуцкий, А.М. Дзядзько, О.О. Руммо. Патогенез и клиническое значение синдрома гипердинамического кровообращения при циррозе печени. Обзор литературы. Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2021;1:123–133. DOI: 10.21320/1818-474X-2021-1-123-133

Реферат

Портальная гипертензия — основное осложнение цирроза печени, характеризующееся патологическим увеличением сопротивления в портальной системе кровотока печени. По мере развития портальной гипертензии формируются сосудистые коллатерали и прогрессирует артериальная вазодилатация.

Гипердинамические проявления становятся более выражены в связи со снижением реакции на вазоконстрикторы и увеличение шунтирования вместе с автономной нейропатией.

Комбинация печеночной недостаточности и портальной гипертензии ведет к развитию гипердинамического типа циркуляции частично за счет одновременной вазодилатации спланхнического и периферического артериального русла. Гипердинамический синдром является поздним проявлением портальной гипертензии при циррозе печени.

Основными проявлениями гипердинамического синдрома являются высокий сердечный выброс, увеличенная частота сердечных сокращений и общий объем крови вкупе со сниженным общим системным сосудистым сопротивлением. Некоторые кардиоваскулярные изменения являются обратимыми после трансплантации печени и тем самым указывают на патофизиологическую значимость портальной гипертензии.

В этом обзоре нами рассмотрена патофизиология и проявления гипердинамического синдрома, как хорошо известные и напрямую связанные с портальной гипертензией (варикозное расширение вен, асцит, печеночная энцефалопатия и гепаторенальный синдром), так и более редко встречающиеся и требующие дальнейшего изучения (портопульмональная гипертензия, цирротическая кардиомиопатия).

Ключевые слова: цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность, трансплантация печени, асцит, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия

Поступила: 30.10.2020

Принята к печати: