Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети. 
Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.
Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.
Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:
- внутрисосудистый;
- внесосудистый.
В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.
Чем отличается от железодефицитной
Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.
Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:
- при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
- при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.
По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.
Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html
Классификация
Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:
- мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
- энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
- гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).
Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:
- дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
- повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
- проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
- разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
- гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
- инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
- дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.
Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.
Степени анемии
| Наименование | Показатель гемоглобина | Показатель объёма эритроцитов |
| Лёгкая | 90 и больше | 3,6–3,2 |
| Средняя | от 90 до 70 | 3,2–3,0 |
| Тяжёлая | меньше 70 | меньше 3,0 |
По длительности различают:
- Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
- Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.
Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.
Симптомы и признаки
Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:
- общее недомогание;
- головокружение;
- трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
- пожелтение кожи и глазных белков;
- увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.
Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.
Врождённые гемолитические анемии:
- микросфероцитозная форма;
- энзимопенические виды анемии.
Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.
Характерными признаками этого вида считаются:
- желтушность неодинакового уровня интенсивности;
- темно-коричневый кал;
- предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.
Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:
- головой башенной формы;
- гетеротропией (косоглазием);
- седловидной аномалией носа;
- неправильным прикусом;
- высоким нёбом.
У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.
Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.
- Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
- Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.
Причины
Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:
- врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
- иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
- токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
- механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.
Диагностика: анализы и исследования
Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:
- исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
- пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
- анализ мочи;
- УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
- пункцию красного костного мозга.
При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.
В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.
Варианты лечения
Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.
В период кризов:
- через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
- назначают приём витаминных комплексов;
- по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.
Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.
При аутоиммунных причинах показаны:
- глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
- иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
- противомалярийные лекарства вроде хлорохина:
Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.
Резидуальная энцефалопатия
Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:
- плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
- вливание заменителей кровяной плазмы;
- применение антикоагулянтов и антиагрегантов.
При токсической анемии:
- выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
- стимулируется образование и выведение мочи;
При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.
Прогноз
Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:
- возраста и общего состояния здоровья;
- формы гемолитической анемии;
- особенностей течения патологии;
- восприимчивости к лекарственным препаратам;
- других обстоятельств.
Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.
Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.
Отзывы о лечении патологии
если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.
Екатерина
https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/
Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.
Михайловна
http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1
У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.
kraysveta
https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/
Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.
Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoliticheskaya-anemiya.html
Гемолитическая анемия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Заболевание характеризуется сокращением жизни эритроцитов в крови. При распаде большого количества эритроцитов происходит образование билирубина, что, в свою очередь, отравляюще действует на весь организм. Различают врожденную, обусловленную генетическими изменениями, и приобретенную формы гемолитической анемии.
Причины гемолитической анемии
Врожденные анемии обусловлены передачей дефектного гена от одного из родителей либо спонтанной мутацией в период внутриутробного развития. Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть вследствие ряда факторов: бактериальные или паразитарные инфекции, длительное воздействие на организм химических веществ или лекарственных препаратов, несовместимость при переливании крови.
Симптомы гемолитической анемии
Заболевание имеет определенную симптоматику, особенно на поздних стадиях. Кожа и слизистые бледнеют или приобретают желтушный цвет. Уровень билирубина в крови повышен. Наблюдается общая слабость, утомляемость, одышка. Возможны мышечные судороги, скачки температуры тела. Могут быть увеличены печень и селезенка.
Диагностика гемолитической анемии
На начальном этапе необходим общий анализ крови, затем анализ крови на биохимию. Повышенное количество билирубина в крови, а также в моче и кале больного является одним из показателей для постановки диагноза. Если необходимо, берется пункция костного мозга.
Лечение гемолитической анемии
Лечение довольно сложное, так как бывает невозможно повлиять на процесс гемолиза. Методы лечения гемолитической анемии зависят от происхождения заболевания.
Если болезнь вызвана отравлением химическими веществами, то проводится дезинтоксикационная терапия, если причиной является бактериальная инфекция, например, малярия, то применяются препараты с противомалярийным действием. При аутоиммунной гемолитической анемии применяют гормональные препараты.
Проводят также переливание донорских эритроцитов или очищенной плазмы крови. В некоторых случаях практикуют сплэнектомию (удаление селезенки), также может понадобиться пересадка костного мозга.
Профилактика гемолитической анемии
Если есть наследственная предрасположенность к анемии, то ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек является главной профилактикой. Особых предпосылок к возникновению болезни, на которые стоит обратить внимание, не существует.
Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-anemiya.htm
Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии
Больная Ш., 80 лет, пенсионерка. Из анамнеза известно, что в течение последних двух лет неоднократно проходила амбулаторное и стационарное лечение по поводу хронической B12–фолиеводефицитной анемии, диагностированной на основании анемического синдрома в сочетании с гиперхромией и макроцитозом эритроцитов.
Стернальная пункция, определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты не проводились. Отмечался временный незначительный положительный эффект лечения витамином B12. С конца 2011 года, несмотря на ежемесячное введение витамина B12 в дозе 500γ в сочетании с фолиевой кислотой, стала нарастать анемия (14.02.2012 г.
гемоглобин – 54 г/л). Для обследования и лечения госпитализирована в больницу № 40 с диагнозом: B12–фолиеводефицитная анемия тяжелой степени. ИБС. Стенокардия напряжения II ф. к. Гипертоническая болезнь II ст. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Мочекаменная болезнь.
Конкремент правой почки, простые кисты обеих почек. Полипы желудка.
- При поступлении жалобы на выраженную общую слабость, головокружения, головную боль, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца.
- При объективном осмотре отмечены субиктеричность кожи и слизистых оболочек, умеренная гепатомегалия (+2 см) и спленомегалия (+ 2 см).
- Результаты клинического анализа в динамике представлены в таблице 1.
Таблица 1. Клинические анализы крови пациентки Ш. в динамике
| 15.02.12 | 54 | 1.39 | 10.5 | 133 | 80 | 2 | 66 | 21 | 9 | 2 | — | 75 |
Гемолитическая анемия — Диагностика и Лечение | Спиженко
Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).
Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются антителами, вырабатываемыми самим организмом.
Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.
Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.
Этиология развития гемолитической анемии
Существует две больших причины развития гемолитической анемии:
Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому, что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.
Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:
- Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
- Инфекционные заболевания;
- Онкологические заболевания;
- Аутоиммунные расстройства
- Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
- Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
- Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;
https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321
Клинические проявления
Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:
- Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
- Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
- Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
- Снижение или отсутствие аппетита.
- Увеличения сердцебиения, даже в полном покое.
- Обострения хронических болезней.
- Одышка;
- Снижения артериального давления.
- Желтуха в период острой потери эритроцитов.
- Увеличение размера печени и селезенки.
- Постоянно холодные конечности.
- Боль в груди.
Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.
В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.
Особенности гемолитической анемии у детей
Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее
Диагностические мероприятия
Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого
С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:
- Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов. Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида.
- Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназы, билирубин и гаптоглобин в крови;
- Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
- Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
- Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.
С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.
Лечение
Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние.
В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты.
Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию.
Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.
К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему, применяется во второй и последующих линиях терапии
https://emedicine.medscape.com/article/201066-treatment#d1
В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови.
Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления.
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia
Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia
Гемолитическая анемия: особенности болезни, признаки и лечение – Medaboutme.ru
Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много.
Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются.
Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.
Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:
- Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
- Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
- Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.
Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:
- Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
- Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
- Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
- Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.
Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.
Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:
- Слабость.
- Быстрая утомляемость.
- Головокружения.
- Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
- Потемнение и «мушки» перед глазами.
- Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.
При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина.
При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность.
Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.
Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:
- Увеличение селезенки.
- Боль и дискомфорт в левом боку.
- Моча темного цвета.
Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.
Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.
Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина.
Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа.
Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.
Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:
- УЗИ органов брюшной полости.
- УЗИ селезенки и печени.
- Анализ кала и мочи.
- Биопсия костного мозга.
- Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.
Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.
Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.
При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:
- Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
- Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
- Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
- Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
- Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.
При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.
При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.
Что такое гемолитическая анемия и как лечить
Заболевание гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов.
При гибели эритроцитов выделяется множество непрямого билирубина, данному недугу практически всегда сопутствуют изменение размеров селезенки, желтушность кожи и анемические проявления.
Опасность вышеуказанного заболевания состоит в том, что костный мозг не успевает вырабатывать должную концентрацию красных кровяных телец, и вскоре его функции истощаются. Вот почему так важно ранняя диагностика заболевания.
Рассмотрим подробнее, что такое гемолитическая анемия, причины ее развития и симптоматику. А также изучим все методы лечения. Но прежде чем мы разберем понятие гемолитическая анемия, напомним что это такое — «эритроцит», и какую функцию он выполняет в кроветворении?
Что такое эритроциты
По-другому их называют красные кровяные тельца, они являются одними из основных элементов крови и выполняют газообменную функцию в организме, в частности, кислорода. Т.е. эритроциты доставляют кислород к тканям, а выводят углекислый газ. Если количество красных кровяных телец соответствуют нормам, то они бесперебойно выполняют свои функции.
Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:
- продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
- у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 гл;
- у женского пола — 120–150 гл;
- диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
- их количество в среднем равно 90 мкм3.
В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев.
Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии.
Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.
Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.
Как упоминалось выше, жизненных цикл эритроцита составляет 3-4 месяца, а при его быстром распаде развиваются гемолитические анемии, о которых мы и поговорим подробнее.
Клиническая картина
Если дословно переводить понятие гемолитической анемии, то с латинского слова звучат, как «распад крови». Данное заболевание характеризуется:
- быстрым распадом эритроцитов;
- малокровием;
- повышением уровня продуктов распада красных кровяных телец.
Также при данной болезни наблюдается гемолиз, т.е. ускоренный распад гемоглобина и кровяных клеток. Жизненный период эритроцитов при данном типе анемии ограничивается двумя неделями, и чем интенсивнее погибают кровяные тельца, тем сильнее себя проявляет патология.
Костный мозг просто не в состоянии поддерживать уровень эритроцитов в крови, вследствие чего снижается и уровень гемоглобина.
Из-за того, что на начальной стадии развития болезни симптомы не явные, то анемию диагностируют, когда компенсаторные функции костного мозга уже нарушены.
Типы
Гемолитические анемии делятся на две основные разновидности: наследственная (врожденная) и приобретенная.
Первым разберем генетический тип гемолитической анемии, который возникает вследствие разрушающих факторов, влияющих на генетику пациента. Выделяют несколько разновидностей:
- микросфероцитарная анемия характеризуется мутационными аномалиями в генах, отвечающих за строение белков, из которых состоят стенки красных кровяных телец. На стенке эритроцита образуется мембрана, а в ней начинает скапливаться вода, повышается концентрация натрия, вследствие чего стенки кровяных телец начинают разрушаться, и их жизненный цикл сокращается в разы. Эритроциты приобретают форму сферы и не могут проходить сквозь узкие просветы сосудов, поэтому начинают скапливаться на определенном участке, образуя микросфероциты;
- из-за талассемии происходит нарушение в процессе образования гемоглобина, в результате чего белковые цепи начинают распадаться. Мембрана эритроцита разрушается, погибает и сам эритроцит;
- у пациентов с гемолитической анемией несферического типа наблюдается недостаточная выработка в организме специального фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который обеспечивает длительный жизненный цикл эритроциту;
- серповидноклеточная анемия развивается вследствие патологии генов, отвечающих за выработку гемоглобина. Кровяные клетки образуют серповидную форму и не могут видоизменяться, из-за чего быстро распадаются.
Во втором приобретенном типе гемолитической анемии на распад эритроцитов влияют внешние негативные факторы. Развитие этой разновидности заболевания провоцируют следующие особенности:
- резус-конфликт, обычно диагностируется у новорожденных детей, когда резус-фактор плода и матери различен. В организме женщины начинают вырабатываться антитела, которые разрушают красные кровяные тельца у ребенка;
- приобретенная анемия характеризуется гемолизом, вследствие приема лекарственных средств либо интоксикации. Яды и другие химические вещества начинают разрушать красные кровяные тельца в организме;
- аутоиммунная разновидность развивается в случае, когда организмом вырабатываются антитела, которые распознают эритроциты, как чужеродные, и иммунная система начинает их разрушать;
- травматическая — красные кровяные тельца могут распадаться из-за повреждения сосудов или протезирования органов.
Также развивается гемолитическая анемия по причине редкого синдрома — пароксизмальной ночной гемоглобинурии, характеризующейся патологией в строении эритроцитов, при которой происходит быстрое разрушение его оболочки. Однако данная болезнь диагностируется только у 16 пациентов из 1 миллиона.
Причины
Стоит отметить, даже если определить причины гемолитической анемии, то это еще не значит, что процесс гемолиза можно остановить. Т.к. не все причины можно устранить, а исключение некоторых приведет к большему усугублению заболевания.
К основным факторам, провоцирующим гемолитические анемии, относят:
- врожденные аномалии хромосом, которые оказывают влияние на синтез гемоглобина и выработку ферментов, отвечающих за работу эритроцитов;
- такие аутоиммунные заболевания, как красная волчанка, некоторые виды васкулита, склеродермия и т.д., при данных болезнях происходит тканей сосудов, что ведет к гибели красных кровяных телец;
- некоторые отдельные заболевания крови;
- различные виды бактериальных заболеваний, перенесенные в острой форме;
- отравление токсическими химикатами или ядами;
- опасные инфекции, например, малярия;
- реакция на прием лекарственных препаратов либо отравление медикаментами;
- ожоги с большой площадью поражения кожи;
- переливание донорской крови, не подходящей по резус-фактору;
- резус-конфликт матери и плода в период беременности;
- протезирование органов;
- врожденный порок сердца;
- эндокардит бактериального типа;
- амилоидоз — заболевание, которое характеризуется патологией функции иммунной системы человека;
- сепсис;
- хронический гломерулонефрит;
- авитаминоз.
Симптоматика
Если у пациента диагностирована гемолитическая анемия ее симптомы делятся на два вида: анемические и гемолитические. Стоит отметить, что в случае, когда разрушение эритроцитов является осложнением при другом заболевании, то этот тип анемии дополняется симптомами основной болезни.
Анемический вид характеризуется следующим:
- бледность, синюшность кожи;
- частые головокружения;
- повышенная утомляемость;
- сильная одышка при привычной двигательной активности;
- частое сердцебиение;
Для гемолитического вида более характерно:
- желтый цвет кожи и слизистых оболочек;
- цвет мочи красный, коричневый или вишневый, иногда даже отмечается черный цвет урины;
- увеличение печени или селезенки, часто у пациентов наблюдается сильное выпячивание печени;
- болевые ощущения под левым ребром;
- высокая температура, в этот момент процесс разрушения эритроцитов находится на своем максимуме.
Особенности заболевания у детей
У детей наиболее часто диагностируется приобретенные гемолитические анемии, врожденные проявляются 2 случаями на 100 тысяч указанных заболеваний.
Основным признаком проявления приобретенной анемии у детей является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Симптомы видно уже в раннем детстве.
Также развитие заболевания меняет внешность ребенка, изменяется форма черепа, нос приобретает седловидную форму, твердое небо располагается выше, чем у здоровых детей.
Часто указанная анемия у маленьких детей проявляется талласемией, которая диагностируются у новорожденных детей. Ее симптомами являются так же желтушность кожи и слизистых, отставание в раннем развитии, внешность ребенка обычно напоминает монголоидный тип расы (плоская переносица, более квадратная форма черепа).
Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта матери и плода, определить данную патологию можно еще во время внутриутробного развития по первым признакам.
Лечение
Если у пациента была диагностирована гемолитическая анемия то лечение назначается незамедлительно. Прежде чем выработать план, как лечить заболевание, специалист изучает анализ крови, по которому видны следующие признаки гемолитической анемии:
- существенное уменьшение эритроцитов в крови;
- падение уровня гемоглобина;
- наличие эритроцитов неправильной формы;
- большое количество «незрелых» эритроцитов.
Стоит отметить, что гемолитические анемии крайне тяжело лечатся, остановит процесс гемолиза иногда уже невозможно. Зачастую лечение включается в себя следующие мероприятия:
- назначение витаминных комплексов с большим количеством фолиевой кислоты и витамина B12;
- если количество эритроцитов достигло минимального показателя, то используют метод гемотрансфузии отмытых эритроцитов;
- трансфузия человеческого иммуноглобулина;
- назначение курса глюкокортикостероидов, направленный на нормализацию размеров печени и селезенки;
- в случае аутоиммунной причины развития болезни прописывают цитостатики;
- также применяются методы хирургического вмешательство — спленэктомия, при указанной операции удаляется селезенка. Данный метод применяется, если медикаментозная терапия не дает должного эффекта.
Любое лечение данного типа анемии производится исключительно в стационарных условиях, где лечащий врач может постоянно следить за состояние здоровья своего пациента, и корректировать план лечения в зависимости от результатов терапии.
Чтобы снизить риск развития анемии гемолитического типа, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализ крови.